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2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识
No. 2
中 2015 2 23 2 Chin J Intervent Cardiol ，February 2015 ，Vol 23 ，
国介入心脏病学杂志 年 月第 卷第 期 ·61 ·
· 家共识·
专
2015 年先天性心脏病相关性肺动脉高压
诊治中国专家共识
中国医师学会心血管内科医师分会
【 】 ;
关键词 先天性心脏病 肺动脉高压 共识
【 】 Ｒ541. 1
中图分类号
先天性心脏病(congenital heart disease ，CHD)是我国引 1
表 先天性心脏病相关性肺动脉高压临床分类
起肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH)最常见 分类 临床表现
， PAH 。 ，CHD ES - CHD －
的原因之一 诸多患者因 而失去手术机会 然而 体 肺分流型 因肺血管阻力升高导致肺 体分流
， 、
相关性PAH (PAH associated with CHD ，PAH-CHD )如何诊 或双向分流 从而出现发绀 红细胞增多和多器官受累
等症状
， 。 ，
治 目前尚无统一标准 为使患者获得最佳治疗方案 特撰
PAH ， － ，
合并 肺血管阻力增高 但仍存在体 肺分流 静息状态下无
， PAH-CHD 。 -
写此共识 以期为 规范化诊治提供借鉴 体 肺分流 发绀
， PAH ， PAH
PAH 合并 存在小型缺损 但 严重 临床表现与特发性
1 PAH-CHD 的定义 小型CHD 相似［4］
PAH ， ，
PAH-CHD - CHD 术后 先天性心血管畸形已手术矫正 无显著残余分流 但术
是指由体 肺分流型 所引起
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