蛋白质氨基酸代谢精要.ppt

L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase） 分布：肝、脑，肾 不需氧脱氢酶，辅酶：NAD+ or NADP+ (－)： GTP、ATP (＋)： GDP、ADP 2.非氧化脱氨基反应 主要在微生物中进行 （1）还原脱氨基 （3）脱水脱氨基 3. 转氨基作用 氨基转移酶(aminotransferase) 转氨酶 ( transaminase) 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT)谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT) 肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多， 是血液的100倍 抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能：肝组织受损破裂 结合乙肝抗原等指标进一步确定原因 1、体内氨的来源 Amino Acid 脱氨基(Deamination) 肠道细菌的腐败作用与尿素(Urea)的分解 若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡 鸟类、爬虫排尿酸 5、尿素(urea)的生成 1932年Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle) 鸟氨酸循环(ornithine cycle) 实验： 动物切除肝脏，输入AA后，血氨浓度升高 动物保留肝脏、切除肾脏，输入AA后，血中尿素浓度升高 动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高 结论：肝脏是合成尿素的主要器官 鸟氨酸循环 反应部位：线粒体 （2）瓜氨酸的合成 （5）精氨酸水解生成尿素 尿素生成的要点 亚细胞定位：线粒体与细胞质 限速酶：氨甲酰磷酸合成酶 耗能过程：4ATP/urea N与C来源：氨基酸脱氨和CO2 尿素合成的调节 食物蛋白质的影响 CPS-Ⅰ的调节 尿素合成酶系的调节 ★ 尿素循环小结 NH4+ + HCO3- + 3ATP + Asp + 2H2O → 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi + 延胡索酸 （1）形成一分子尿素消耗4个高能磷酸键 （2）两个氨基分别来自游离氨和Asp，一个CO2来自TCA循环 ， （3）2个氨基酸通过尿素循环形成1分子尿素，可以净生成1个ATP： 脱氨：1个NADH 延胡索酸经草酰乙酸转化为Asp：1个NADH ? 五、氨基酸碳骨架的氧化途径 生成α-酮酸 氧化供能途径 转变成糖类及脂类 生糖氨基酸(glucogenic amino acid) 生酮氨基酸(ketogenic amino acid) 生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid) （一）碳骨架的氧化途径 （二）转变成糖类及脂类 自然界的氮素循环 二十种氨基酸的生物合成概况 第11、12章作业 1. 简述嘌呤的分解代谢的流程？ 2. 简述嘌呤核苷酸合成的过程及特点？ 3. 简述氨基酸代谢的途径？ 1.形成乙酰-CoA 丙氨酸 色氨酸 丝氨酸 甘氨酸 苏氨酸 丝/苏氨酸转羟甲基酶 丝氨酸转羟甲基酶 乙酰CoA 丝氨酸 半胱氨酸 精氨酸 谷氨酸 脯氨酸 2.形成α酮戊二酸 谷氨酸γ半醛 组氨酸 α酮戊二酸 谷氨酰胺 谷氨酸 同型/高半胱氨酸 甲硫氨酸 苏氨酸 3.形成琥珀酸-CoA α羟丁酸 琥珀酸-CoA 苏氨酸 缬氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的?-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 支链氨基酸的代谢 4.形成延胡索酸 乙酰乙酸 两条路径进入 5.形成草酰乙酸 生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸 生酮氨基酸：亮、赖、苯丙、色、酪 生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪 硝酸盐 亚硝酸 NH3 生物固氮 工业固氮 固氮生物 动植物 硝酸盐还原 大气固氮 大气氮素 岩浆源的固定氮 火成岩 反硝化作用 氧化亚氮 蛋白质 入地下水 动植物废物死的有机体 六、氨的同化及氨基酸的生物合成 谷氨酸族 天冬氨酸族 丙氨酸族 丝氨酸族 His 和芳香族 磷酸吡哆胺 ?-酮酸 + –H2O +H2O 分子重排 Schiff’s碱异构体 转氨基作用 转氨酶 种类多、分布广、活性高 但氨基酸没有真正脱掉氨基 氧化脱氨基作用