血管炎病(内科)精要.ppt

血管炎病 概论（概念） 概念：血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病。 原发性：指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。 继发性：感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等 概论（分类） 2012年Chapel?Hill系统性血管炎分类标准 (1)大血管炎:大动脉炎和巨细胞动脉炎 (2)中血管炎:结节性多动脉炎和川崎病 (3)小血管炎: ①ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎(韦格纳肉芽肿)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss综合征) ②免疫复合物性小血管炎:抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管炎和低补体血症性荨麻疹性血管炎 概论（分类） (4)变异性血管炎:白塞病和科根综合征 (5)单器官性血管炎:皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎 (6)与系统性疾病相关的血管炎:狼疮性血管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎 (7)与可能的病因相关的血管炎:丙肝，乙肝，梅毒，血清病，药物相关性和肿瘤相关性血管炎 概论（病因和发病机制） 病因：不完全清楚 遗传、环境、感染、免疫系统异常，多因素参与最终发病。 发病机制：复杂 涉及天然免疫系统、特异免疫系统，涉及细胞免疫和体液免疫。 ANCA抗中性粒细胞抗体与血管炎发病的相关性 概论（病理） 概论（病理） 概论（病理） 血管炎的基本病理改变是： ①血管壁各种炎细胞浸润。 ②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张。 ③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄。 概论（临床表现） 共同临床特征 血管炎为“血管”的“炎症”，故患者表现为器官的缺血或出血以及炎症的症状和体征。 全身表现 －不明原因的发热:38-39℃ －不适、乏力、体重减轻 －血清非特异性炎症指标升高 局部表现 头颈部受累的表现 多数病人可分别受累，问诊 眼 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳： 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 肺受累的表现 90%肺受累 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿 小血管炎肾损害 血尿、蛋白尿 可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊 免疫病理和电镜 免疫复合物形成 光镜 袢坏死 新月体形成 病变不平行 概论（特殊检查） 1.ANCA的测定:c-ANCA与约70%的WG相关，p-ANCA与约40%的显微镜下多血管炎相关，p-ANCA亦与变应性肉芽肿血管炎相关。 2.抗血管内皮抗体的测定? 3.病理受累组织的活检? 4.血管造影? 5.血管彩色多普勒? 6.血管CT、MRI 血管炎病各论 大动脉炎 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 白塞病 （一）大动脉炎 大动脉炎 是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应部位缺血表现，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤。 临床分型 根据病变部位可分为： 头臂动脉型(主动脉弓综合征) 胸一腹主动脉型 广泛型 肺动脉型 头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，表现为头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。患侧上肢动脉血压低于健侧10mmHg以上。? 胸—腹主动脉型 由于下肢缺血出现双下肢无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等。肾动脉开口处狭窄，因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕。体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压＜上肢血压。? 广泛型 肺动脉型 肺动脉型： 上述3种类型均可合并肺动脉受累，约占50%，单纯肺动脉受累者罕见 肺动脉高压：大多为晚期并发症，约占1/4，多为轻中度 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进 其他型 累及冠状动脉开口处，可出现心绞痛，甚至心肌梗死。累及肠系膜动脉可有腹痛等腹部症状。 影像学检查 临床表现 骨骼、肌肉：约50%患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛，以腓肠肌痛多见 神经系统： 周围神经受累多见，约占60%，表现为多发性单神经炎或(和)多神经炎、末梢神经炎 中枢神经受累约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。 临床表现 消化系统： 消化系统受累提示病情较重