艾森曼的格综合征治疗进展.pdf

临床儿科杂志 第 33 卷第 1 期 2015 年 1 月 J Clin Pediatr Vol.33 No.1 Jan.2015 · 87 · doi ：10.3969 j.issn.1000-3606.2015.01.022 ·文献综述· 艾森曼格综合征治疗进展 李红红 　沈　捷 综述 审校 上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院心内科( 上海　200040) 摘要：　艾森曼格综合征曾被认为是心脏外科矫治手术的禁忌证，需要进行肺移植或心肺联合移植治疗，但由于 供体缺乏，大多数患儿只能通过保守治疗延长生存时间。近年来一些临床研究提示肺动脉高压靶向药物治疗ES有一定 效果。现就ES治疗的必威体育精装版进展作一综述。 关键词：　艾森曼格综合征；　靶向药物；　肺动脉高压；　先天性心脏病 Advances in the treatment of Eisenmenger syndrome Reviewer: LI Honghong, Reviser: SHEN Jie (Department of Car- diology, Shanghai Children’s Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200040, China) Abstract:　Eisenmenger syndrome (ES) was considered as a surgical contraindication in the past time. Only a few patients got lung transplantations or heart-lung transplantations due to lack of donors. Most of the patients had to choose conservative treatment to prolong their survival time. Recently, some clinical trials indicated targeted therapies in pulmonary arterial hypertension (PAH) were effective for the treatment of ES. This article reviewed the recent advances in this area. Key words:　Eisenmenger syndrome;　targeting drug;　pulmonary arterial hypertension;　congenital heart defect 艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome ，ES)是指在各种 2　ES 靶向药物治疗 先天性心血管畸形中，由于血液通过心内或心外异常通道产生 左向右分流，并使肺动脉压力增高；当肺动脉压达到或超过体 ES患者的梗阻性肺血管病变一直被视为不可逆的病理改 循环压力时，就产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。 变，属于外科手术的禁忌证。然而，尽管有肺血管梗阻存在的 各种分流性先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 证据，但临床仍常可观察到ES患者对靶向药物治疗的有效反 管未闭等均有可能发展为ES 。 应。近年来有大量关于临床应用靶向药物治疗ES 的报道，主 自从1897年维克多·艾森曼格报道了第1例室间隔缺损合并 要药物包括，内皮素受体拮抗剂(如波生坦，Bosentan) 、磷酸 ES 的病例以来，对此症的认识经历了一个逐渐发展的过程。 二酯酶抑制剂(如西地那非，sildenafil)和前列环素类药物(如伊 尽管目前