王曙2011医师培训-妊娠与甲状腺..讲解.ppt

* * * * * * 两个主要的综合征为神经克汀病和先天性甲状腺减退症。虽然神经克汀病是因母体中甲状腺功能低下导致胎儿甲状腺激素不足，但是损伤的根本原因是严重的T4缺乏。 问题：能够将母体”甲减”隔离吗？ Continuar con la siguiente o con la de berbel et al, thyroid？？？？ * 低基础代谢率症群 怕冷、少汗及体温低于正常。易疲乏，行动迟缓，嗜睡，记忆力减退，反应迟钝，注意力不集中。 粘液性水肿面容 面部表情可以形容为淡漠，假面具样，呆板。面色苍白或蜡黄，面颊及眼睑虚肿，目光呆滞。鼻、唇增厚。舌大而发音不清，言语缓慢，音调低哑。头发干燥，稀疏，脆细，眉毛外1/3脱落，男性胡须生长缓慢。 皮肤 因轻度贫血而苍白或因甲状腺激素缺乏导致高胡萝卜素血症，病人手脚皮肤呈姜黄色。全身皮肤干燥、粗糙、少光泽、易脱屑。水肿为非凹陷性，以颜面和下肢为主。指甲生长缓慢，厚脆，表面常有裂纹。腋毛和阴毛稀疏脱落。 精神神经系统 反应迟钝，嗜睡，理解力和记忆力减退。有时可呈神经质，抑郁、失眠。可有手足麻木，痛觉异常。腱反射变化具有特征性，反射的收缩期往往敏捷，而松弛期延缓，跟腱反射减退，大于350毫微秒有利于诊断(正常为240-320ms)。膝反射多正常。 肌肉和关节 肌肉松弛无力，主要累及肩、背部肌肉，常感肌肉疼痛、僵硬。关节也常疼痛，活动不灵，有强直感，受冷后加重。发育期间骨龄常延迟。骨质代谢缓慢，骨形成与吸收均减少。 心血管系统 脉搏缓慢，心动过缓，心音低弱，心输出量减低。由于心肌间质水肿、非特异性心肌纤维肿胀、左心室扩张和心包积液导致心脏增大。心包积液，经治疗后可恢复正常。10%患者伴有血压增高。久病者易并发动脉粥样硬化。冠心病发病率高于一般人群，由于组织耗氧量和心输出量的减低相平行，故心肌耗氧量减少，很少发生心绞痛和心力衰竭。心力衰竭，一旦发生，因洋地黄在体内的半衰期延长，且由于心肌有粘液性水肿故常常疗效不佳且易发生洋地黄中毒。心绞痛在经左甲状腺素治疗后可加重。ECG显示低电压，T波倒置，QRS波增宽，P－R间期延长，个别患者可出现心肌梗塞的心电图表现。SGOT、LDH及CPK可增高，经治疗后均可消失。心肌纤维肿胀，有PAS染色阳性的粘液性糖蛋白沉积以及间质纤维化，称甲减性心肌病变。 * 消化系统 食欲差，体重增加。腹胀，便秘，严重者出现粘液水肿性巨结肠或麻痹性肠梗阻。由于抗胃泌素抗体存在，50％患者胃酸缺乏或无胃酸。 呼吸系统 由于肥胖、粘液性水肿、心包、胸腔积液、贫血及循环系统功能减退等综合因素可导致呼吸急促，肺泡中二氧化碳弥散能力降低，从而产生二氧化碳增多甚至二氧化碳麻醉症状。 内分泌系统 女性常有月经失常，月经过多或闭经。男性性功能低下，性成熟延迟、阳痿。长期严重的患者可导致垂体增生，蝶鞍增大。原发性甲减，可同时出现泌乳素增高，甚至溢乳。如本病伴特发性肾上腺皮质功能减退症和1型糖尿病属多发性内分泌腺自身免疫综合征的一种，称为Schmidt综合征。交感神经的活性在甲状腺激素缺乏时降低，胰岛素降解率下降且患者对胰岛素敏感性增强。 泌尿系统及水电解质代谢 肾血流量降低，酚红试验排泌延缓，肾小球基底膜增厚可出现少量蛋白尿。由于肾脏排水功能受损，导致组织水潴留。Na+交换增加，可出现低血钠，但K+的交换常属正常，血清Mg2+可增高。 血液系统 可以出现各种类型的贫血，可能与下列四种原因有关。①甲状腺激素缺乏引起血红蛋白合成障碍，红细胞生成素减少；②胃酸缺乏使铁及维生素B12吸收障碍，肠道吸收叶酸障碍；③月经量过多；④与自身免疫性甲状腺炎伴发的器官特异性自身免疫病如恶性贫血有关。血沉可增快。Ⅷ和Ⅸ因子的缺乏导致机体凝血机制障碍，故易有出血倾向。 血脂代谢 甲状腺激素一方面促进肝脏胆固醇的合成，另一方面促进胆固醇及其代谢产物从胆汁中排泄。甲状腺激素不足时，虽胆固醇合成降低，但其排出的速度更低，血中总胆固醇浓度增加。久病者出现明显的脂质代谢紊乱，如高胆固醇血症、高甘油三酯血症以及高β－脂蛋白血症、高低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）血症。 粘液性水肿昏迷 见于病情严重的患者，常为年老长期未获治疗者。大多在冬季寒冷时发病。甲状腺激素替代治疗中断、受寒及感染是最常见的诱因，其他如创伤，手术，麻醉，使用镇静剂等均可促其发病。临床表现为嗜睡，低体温（低于35℃，呼吸浅慢，心动过缓，心音微弱，血压降低，四肢肌肉松弛，反射减弱或消失，休克、昏迷，可伴发心、肾功能衰竭，常威胁生命。 Children aged 9 to 11 were tested for intelligence, attention, language, reading ability, school performance, a