溶血性贫血的机理分类诊断治疗精要.ppt

四、临床表现 1、急性溶血 起病急、病情重。 寒战、高热、全身痛 轻度黄疸 茶色尿、肾衰 心衰、昏迷、休克 2、慢性溶血 起病缓、病程长、症 状轻。 三大主征：贫血 黄疸 肝脾大 尿Rous（+） 五、实验室检查 目的： 肯定溶血的证据------ 有无溶血 溶血的原因-------------进行分类 有无溶血？  ⑴红细胞破坏增加的证据 ⑵红细胞代偿性增生的检查 ⑶提示红细胞寿命缩短的检查 ⑴红细胞破坏增加的证据 ①间胆增高 ②粪胆原增高 ③尿胆原增高 ①血红蛋白血症 ②血清结合珠蛋白减低 ③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 血管内溶血 血管外溶血 ⑵红细胞代偿性增生的检查 ① Ret增高（5-20/50%） ② 末梢血中出现幼红细胞（约1%，主是晚幼红） ③ 骨髓：幼红细胞明显增生，以中、晚幼居多。 ⑶提示红细胞寿命缩短的检查 ①红细胞形态的改变： 畸形红细胞及红细胞碎片增多 ②吞噬红细胞现象及红细胞自身凝集反应： ③ Heinz小体： ④红细胞渗透脆性增加： ⑤放射性核素( Cr)------最可靠指标 51 溶血的病因检查------属于哪一类？ （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和热变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) AIHA：是由于机体免疫功能遭受破坏（淋巴组织感染/ 恶性变）而失去免疫监视，产生与自己红细胞相 反应的自身抗体。 抗体类型： 完全抗体 — 冷抗体型（ 20OC最活跃，IgM） 不完全抗体—温抗体型（ 37OC最活跃，IgG) ★温抗体--------通过IgG的Fc段与吞噬细胞 的Fc 受体结合 ★冷抗体--------血管内溶血 发生溶血 半吞噬 愈合后红细胞成球形 脾 溶血 吞噬 结果 Coomb ’s Test + 抗人球蛋白血清 PNH是一种由于后天获得性膜缺陷使红细胞膜对正常血清补体特别敏感而引起的一种慢性血管内溶血. 机制：骨髓损伤致造血干细胞突变，形成具有 膜缺陷的细胞克隆。 表现特点:与睡眠有关血红蛋白尿 Ham ’s Test 正常红细胞及其血清，加入稀Hcl，使ph值在6.6~6.8、370C下孵育1小时不发生溶血。 而患者则发生——PNH 正常 开始溶血：0.42-0.46% 完全溶血：0.32-0.34% 红细胞渗透脆性试验——遗传性？ 异常增高------膜异常 (遗传性球形细胞增多症） 0.50-0.72%即发生溶血 六、诊断和鉴别诊断 ㈠诊断 临床表现 实验室检查 ㈡鉴别诊断 与其他疾病的鉴别 溶血原因的鉴别 诊断 1.病史 有无物理、化学、感染和输血等红细胞外在因素。如有家族史，则提示遗传性HA的可能。 2.有急、慢性溶血的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生、红细胞寿命缩短三方面实验室检查存在溶血的证据。 3 溶血主要发生在血管内，提示异型输血、PNH、阵发性冷性血红蛋白尿等HA的可能性大。溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性HA，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的HA机会较多。 4、抗人球蛋白试验（coomb’s test) 阳性：提示自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 ）并进一步确定病因。 阴性：① c