瀑布学说和机制精要.ppt

瀑布学说和机制 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活，以瀑布效应形成纤维蛋白的过程 Ⅹ Ⅹa  出血性疾病的实验检查 一、活化部分凝血活酶时间 [原 理] XII 因子活化剂 Ca2+ 、磷脂（替代PF3） 血浆 [参考值] 21-40秒（或与正常对照相差5秒以内） 正常对照10s以上者 延长 正常对照5s以上者 缩短 [意 义] 缩短： 二、血浆凝血酶原（Prothrombin time, PT） [原 理] 组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液) Ca2+ 血浆 [参考值] 9-14s [意 义] 缩短： 三、凝血酶凝固时间（thrombin clotting time, TT） [原 理] 标准凝血酶 血浆 [参考值] 16-18s 超过正常对照3s为延长 [意 义] 四、血浆纤维蛋白原定量 [参考值] 双缩脲法：2-4g/L 2g/L 或 4g/L为异常 [意 义] 减少： 1．先天性纤维蛋白原缺乏症 2．DIC（消耗过多） 3．严重肝病 增高： 1．高凝状态：血栓性疾病，急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等 2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期 实验项目的选择 进一步做以下筛选试验 APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量 1.仅有APTT延长 ? 提示内源性途径因子异常：尤其是 Ⅷ、IX、XI ? 不能用正常血浆纠正：提示抗Ⅷ 、 抗IX抗体存在 APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量 2.仅有PT延长 ? 提示外源性因子异常(FII、V、VII、X） ? Vitk缺乏（II、VII、IX、X为Vitk依赖因子） ? 严重肝病 ? 延长不被正常血浆纠正：循环中抗凝物质增多 APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量 3.全部异常 ? 纤维蛋白原缺乏症 ? FDP增多 ? 血中抗凝物质增多 ? 肝功能衰竭 进一步做有关因子的测定(确诊试验) 出血性疾病的临床诊断 (一)病史特征 1．年龄 ① 出生后出现的出血如脐带断端出血、幼年期出血是遗传性疾病的特征，见于各种凝血因子缺乏； 产后数小时出现的紫癜和淤斑伴血小板减少，应考虑同种免疫性血小板减少性紫癜。 ②年轻或成年后出血多为获得性因素所致，如免疫性血小板减少性紫癜、凝血因子抑制物出现。轻度血友病可在成年后发病。 ③老年期出血常与血管病变有关。 ④随年龄增加而改善的出血，是血管性血友病及先天性血小板功能缺陷的临床特征 ⑤老年人的免疫性血小板减少，应警惕继发于淋巴系统恶性增殖性疾病(恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)的可能，凝血因子活性下降应考虑循环中存在病理性抗凝物质。 2．性别 ①血管性血友病属于常染色体遗传，男女均可患病，随着检测水平提高，证实该病在遗传性疾病中发病率最高。 ②血友病甲在男性中占绝大多数，女性甚为罕见。 ③青年女性常患免疫性血小板减少。 3. 手术和创伤 ①无诱因的出血或临上原发病不能解释的出血，常提示患者有严重的出血性疾病，如重型血友病或DIC。 ②小手术或轻度外伤后出血，特别是渗血不止是遗传性疾病的重要特征。 ③小手术或轻度外伤后延迟出血见于凝血机制障碍，而不常见于血管一血小板性出血。 ④大型手术，特别是联合器官移植、严重创伤后的出血如果排除大血管损伤，表明可能伴发DIc。 ⑤子宫、卵巢、前列腺、胰腺、甲状腺是纤溶酶原活化剂(t—PA)含量最丰富的部位，这些部位手术后出血应考虑原发性纤维蛋白原溶解亢进的可能。 ⑥小伤口或注射部位出血不止，常提示有血小板减少、严重凝血机制