特发性血小板减少性紫癜精要.ppt

idiopathic thrombocytopenia purpura 、 概述 1、定义： 免疫介导—血小板过度破坏—出血性疾病。 原发免疫性血小板减少症 （primary immune thrombocytopenia) (immune thrombocytopenia) 病因 （一）感染 （二）免疫因素 （三）脾的作用 （四）其他 发病机制 体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏； 体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常—血小板生成不足。 阻止血小板过度破坏和促血小板生成成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面 临床表现 临床上以不同程度和部位的出血为主要表现 （一）起病 1、急性型ITP多见于儿童、起病急骤，可有畏寒、发热，80%以上在发病前2周左右有上呼吸道感染史。 2、慢性型ITP多见于育龄妇女，起病缓慢，无明显诱因。 临床表现 （二）出血 1、皮肤 粘膜出血 2、内脏出血多于急性ITP，慢性ITP较少见，颅内出血是致死的主要原因。 3、鼻衄、月经过多在部分慢性ITP患者可为唯一临床症状。 临床表现 （三）一般无脾大，但部分病程超过半年的慢性型ITP患者可有轻度肿大。 （四）一般无贫血，若出血量多，可有贫血，且贫血与出血平行。严重者可有出血性休克。 实验室检查 （一）血液检查 1、血小板计数：急性型＜20×109/L，慢性型50×109/L左右。 2、血小板平均体积偏大 3、出血时间延长 4、血小板功能一般正常 5、若出血严重，可有程度不等的贫血。 实验室检查 （二）骨髓检查 巨核细胞分化： 原巨核细胞→幼稚型巨核细胞→颗粒型巨核→产板型巨核细胞。 正常以产板巨为主。 骨髓检查 1、巨核细胞正常或增多，且发育成熟障碍，产板型巨核细胞减少，急性型以幼稚巨核细胞增多，慢性型以颗粒型巨核细胞为主。 2、粒系及红系正常，若出血严重则红系增生，铁染色可显示外铁消失，铁粒幼细胞＜15%。 诊断及鉴别诊断 （一）ITP诊断是排除性诊断 1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。 2、多次检查BPC减少，血细胞形态无异常 3、脾一般不增大 4、骨髓检查：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 5、除外其他继发性血小板减少症 诊断及鉴别诊断 与继发性血小板减少症鉴别： 1）再障 2）白血病 3）SLE 4）脾功能亢进 5）TTP 6）药物性免疫性血小板减少。 诊断ITP的特殊检查 血小板抗体检测 MAIPA法检测抗原特异性自身抗体，可以鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少。 血小板生成素水平（TPO）水平检测 鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平降低） 疾病分期 新诊断的ITP 持续性的ITP 慢性ITP 重症ITP PLT＜10×109／L,存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状。 难治性的ITP ITP精确诊断 治疗 （一）一般治疗，对症治疗。 （二）首选糖皮质激素 治疗 2、剂量与用法： Pred 1mg/kg/d，BPC正常后，原剂量维持2～3周后，逐步减量（每周减量5mg），减至5～10mg/d，再维持3～6月。 ITP病人如无明显出血，血小板＞30X109/L，可不用糖皮质激素治疗。 3、副作用 治疗 （三）脾切除 1、适应证： （1）正规糖皮质激素治疗3～6月无效 （2）强的松维持量＞30mg/d （3）有糖皮质激素使用禁忌症 （4）51Cr扫描脾区放射指数增高 治疗 2、禁忌证： （1）年龄＜2岁 （2）妊娠期 （3）因其他疾病不能耐受手术 3、疗效：有效率70%～90% 治疗 （四）免疫抑制剂――不宜作为首选 1、长春新碱（VCR） 2、环磷酰胺（CTX） 3、硫唑嘌呤 4、环胞素（CsA） 5、霉酚酸酯（骁悉）（MMF) 6、利妥昔单克隆抗体（美罗华） Standard therapy First-line: Oral glucocorticoids Second-line: Splenectomy RR 60~70% Alternative therapy HD IVIg anti-D VCR/VDS Azathioprine CTX MMF CSA Rituximab rhTPO 缺少循证医学支持 作用靶点局限 不