特发性血小板减少精要.ppt

特发性血小板减少性紫癜 （ITP） 病因与发病机制 免疫因素 正常血小板输入ITP患者体内，其生存期缩短，而ITP患者血小板输入正常血清或血浆中存活时间正常，说明患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体 80%患者可测出血小板自身抗体多为IgG型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 临床表现 急性型： 实验室检查 外周血 急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型多在50×109/L，血小板平均体积增大，出血时间延长。血小板功能一般正常。 骨髓象 急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型显著增加，巨核细胞发育成熟障碍，产板型巨核细胞减少。红、粒系正常。 血小板相关抗体及血小板相关补体阳性 血小板生存时间缩短 诊断 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； 多次检验血小板计数减少； 脾不大或者轻度肿大； 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；具备下列五项中任何一项： a 泼尼松治疗有效； b 脾切除治疗有效； c PAIg（+）； d PAc3（+）； e 血小板生存时间缩短。 鉴别诊断 再生障碍性贫血 MDS 白血病 过敏性紫癜 治疗 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 其他 一般治疗 出血明显者卧床休息。 糖皮质激素 a 作用机制：减少血小板相关抗体生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周释放。 b 计量与用法：常用泼尼松30-60mg/d顿服，病情严重者用等效量的地塞米松或甲泼尼龙静滴，好转后改口服，待血小板恢复正常后逐步减量，最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月。 病例 女，20岁，以“发现血小板减少1年，双下肢皮肤出血点1天”入院，一年前查体发现血小板减少，就诊银川市第一人民医院诊断为ITP,给予口服泼尼松片50mg4个月，血小板维持在30-60×109/l之间，后停用激素，改为达那唑4个月后停药，三天前饮食不当后出现腹泻，一天前发现双下肢出现散在的出血点遂就诊，查体：前胸、后背、腹部及双下肢见散在的针尖大小出血点，肝脾不大。查血常规：plt11×109/l，骨髓活检：骨髓巨核细胞增多。 * * 定义： 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是一种血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板自身抗体出现为特征。 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐证有： (1) 80%的急性ITP，在发病前2周左右有上呼吸道感染史； (2) 慢性ITP患者，感染所致病情加重； (3) 病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。 肝脾的作用 外周血的1/3滞留于脾，脾在ITP发生中的作用： (1)脾是ITP患者PAIg的产生部位； (2)与PAIg或IC结合的血小板，其表面形状发生改变，在通过脾是在脾窦中扣留，增加了血小板的滞留时间及被单核巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 肝在血小板的破坏作用与脾类似。 其他因素： (1) 雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。 (2) PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血 出血 起病方式 80%以上发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染。 a 全身皮肤粘膜瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜出血，损伤及注射部位可形成大小不等的瘀斑。 b 内脏出血，当血小板过低时，可见内脏出血，如呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血，颅内出血（含蛛网膜下腔出血）可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。 c 出血量大可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。 慢性型： 大多起病隐匿，女性为男性的3-4倍，患者有持续性出血或反复发作，表现为局部出血，如鼻出血或月经过多，严重者有消化道、颅内出血，病程较长，少数病程超过半年，可有轻度脾大。 脾切除 脾切除治疗ITP有效率70%。 适应症：激素治疗3-6个月无效；激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(大于30mg/d)才能维持者；使用糖皮质激素有禁忌者。 脾切除禁忌症：年龄小于2岁；妊娠期；其他疾病不能耐受手术。 免疫抑制剂： 适应症：糖皮质