狼疮性肾炎的诊治心得精要.ppt

狼疮性肾炎Lupus nephroathy 王会玲 DISCOID RASH Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging; Atrophic scarring may occur in older lesions 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的临床表现之一。 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%， －年龄 －性别 －种族 －病程 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。 确诊SLE时，临床LN为24.24%； 半年后为42.42%； 一年为61.29%； 二年时为72.4%； 四年时高达92.31%。 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎 肾穿刺指征 目前尚没有临床血清学或实验室检查能够准确预测系统性红斑狼疮（SLE）肾活检结果； 出现任何肾脏受累的体征（特别是蛋白尿＞0.5 g/24h），均应进行肾活检； 肾活检结果评价应包括肾小球改变、活动性和慢性指数、小管间质病变和血管病变。 局灶增殖性狼疮性肾炎（Ⅲ型） 光镜： 出现局灶节段性GBM损害 50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖 可见节段性上皮新月体形成 毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞储积 此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死 局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型） 免疫荧光：弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒样IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4沉积，节段性损伤部位可见到粗颗粒样IgG、IgM免疫荧光 电子显微镜：电子致密物沉积於系膜区以及内皮下部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小；足突广泛融合；内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸润 弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型） 光镜： 累及50%以上几乎全部肾小球；损伤程度也更为严重 肾小球呈显著的细胞增殖，以系膜细胞增殖最突出，内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细胞浸润 部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成 可发生新月体性狼疮性肾炎 膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型） 光镜： Ⅴa：与原发性膜性肾病极为类似 Ⅴb：弥漫性系膜改变 Ⅴc：存在节段性细胞增殖或节段性硬化 Ⅴd：同时存在着弥漫性增殖性肾炎，临床及组织学表现与Ⅳ狼疮性肾炎类似 硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型） 以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎 Bakdwin认为，肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化 局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现 免疫荧光：只见微弱的免疫球蛋白阳性 电镜：内皮下沉积已不常见 光镜：见硬化性损害及肾小球蜕废  diffuse (class IV) or severe focal (class III) proliferative glomerulonephritis, severe or progressive membranous lupus (class V) marked nephrotic syndrome rising serum creatinine membranous in association with class III or class IV disease mixed disease 肾小管间质损害在SLE中相当常见 免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积 电镜：可证实上述改变 光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化 间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关： Ⅳ型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重； III型狼疮性肾炎也可发生，V型及II型少见 狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显 狼疮性肾炎的间质病变，与原发性肾小球肾炎的间质病变不同。 原发性肾小球疾病的肾间质病变，往往继发于肾小球病变及血运等因素 而狼疮性肾炎，同一免疫机理既导致了肾小球病变，也同时导致肾间质病变，而并非肾间质病变继发于肾小球病变。 治疗应同时积极控制肾间质病变。 狼疮性肾炎的相对发生率 Ⅰ型　 1%ⅡA及ⅡB共 26%Ⅲ型 18%Ⅳ型 38%Ⅴ型 16% VI型 1% 电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积 混合