狼疮性肾炎诊治进展精要.ppt

概述 SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN) 。LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN患者经过5—20年缓慢进展至肾功能不全，在我国约占终末期肾病的1－3％。 概述 SLE患者60一80％的可有肾脏受累的临床表现，光镜检查SLE患者的肾脏累及率高达90％，若加以免疫荧光和电镜检查，则高达100％。可累及肾小球，肾小管，肾血管。LN是SLE死亡的主要原因。 LN临床表现复杂，病理改变多样，易转型，治疗应分别对待。 狼疮性肾炎和重症Ⅳ型狼疮性肾炎的五年存活率已由20世纪六十年代的44%和17%，分别提高到今天的82%和80%。 在狼疮性肾炎治疗中，临床医生仍面临许多急需解决的问题： 如何提高对LN的早期诊断能力？ 如何使LN的治疗更加个体化？ 如何在有效地控制LN活动性病变后获得持续性缓解？ 怎样合理使用免疫抑制剂，在最大限度地发挥其疗效的同时又使副作用降至最低？ 对于一些难治性病例，是否还有更有效的治疗方案可供选择？ 提 纲 诊断思维和程序 治疗原则和方案 新型免疫制剂的临床应用 鉴别诊断 肾脏表现 单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变较轻。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。 关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹； 贫血、白细胞减少及血小板减少； 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。 是诊断狼疮性肾炎 的重要措施（特点） 指导临床治疗 判断预后 2002年国际肾脏病协会 (International Society 0f Nephrology，ISN)和肾脏病理学会(Renal Pathology Society，RPS)联合在美国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公布了新方案，这是迄今为止必威体育精装版和最具权威的有关狼疮肾炎的病理学分类系统。 狼疮性肾炎的病理组织学分类（ISN/RPS 2003） 新分类方案是在历次WHO分类(特别是1982年分类)基础上改进而来，特别强调了与临床的结合，对临床判断预后和治疗提供依据，并为疗效和预后的评价提供可共同应用的病理性分类信息。 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 根据是否合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，可再分为： Ⅴ型合并Ⅲ型 Ⅴ型合并Ⅳ型 Ⅴ型伴终末硬化性病变 Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎 终末硬化性狼疮性肾炎（球性硬化≥90%） Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎 关于LN的肾小管间质病变 关于LN的肾小管间质病变 理解和运用新分类应注意的问题 狼疮肾炎是临床和病理的综合诊断 狼疮肾炎病理诊断包括光镜、免疫荧光和电镜检查。 光镜检查时，要注意对肾小管、肾间质和肾血管的病变进行描述。 对于各种病变要注意其总体分布，并进行半定量描述(相应的百分比)。 所涉及的病理学术语的定义： 所涉及的病理学术语的定义 弥漫性病变(diffuse)：病变累及50％肾小球。 局灶性病变(focal)：病变仅累及≤50％肾小球。 球性病变(global)：病变累及一个肾小球的大部分毛细血管袢(50％)。 节段性病变(segmental)：病变仅累及一个肾小球的少部分毛细血管袢(≤50％)。 系膜细胞增生(mesangial hypercellularity)：3μm切片中，一个系膜区超过3个细胞。 毛细血管内增生(endocapillary proliferation)：肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，单个核细胞浸润，导致毛细血管腔狭窄。 毛细血管外增生或细胞性新月体(extracapillary proliferation or cellular crescent) 核碎裂(karyorrhexis) 玻璃样血栓(hyaline thrombi) 病变肾小球的比例(proportion of involved glomeruli)：但应除外缺血性硬化。 活动性病变(active lesions) 慢性病变(chron