生物化学第九章氨基酸代谢精要.ppt

5. 精氨酸水解生成尿素 （在胞液中进行） 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 鸟氨酸循环 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 2ADP+Pi NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP CPS-Ⅰ （三）尿素生成的小结 2、原料：2 分子氨，一个来自于游离氨， 另一个来自天冬氨酸。 3、耗能： 4 个高能磷酸键。 5、生理意义：解毒 精氨酸代琥珀酸合成酶 4、限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ 1、合成器官：肝 （四）尿素生成的调节 1. 食入蛋白质量的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ活性调节： 3. 其他酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶 NH3 + CO2 + H2O + ATP 氨基甲酰磷酸 N-乙酰谷氨酸 谷氨酸 乙酰CoA CPS-Ⅰ + AGA合成酶 精氨酸 + （五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高超过正常水平称高氨血症 ， 常见于肝功能严重损伤， 尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症 。 高氨血症可引起脑功能障碍，称氨中毒或肝性脑病、肝昏迷。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的机制 一、氨基酸脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 第五节 个别氨基酸的代谢 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 COOH CH2 CH2 CHNH2 COOH 谷氨酸 脱羧酶 CO2 B6 COOH CH2 CH2 CH2NH2 g-氨基丁酸 （二）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （一）定义 某些氨基酸在分解代谢过程产生只含有一个碳子的基团,称为一碳单位(one carbon unit)。 （二）种类 甲 基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 二、一碳单位的代谢 （三）一碳单位的载体－－四氢叶酸 5 一碳单位来源于氨基酸的分解代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 （四）一碳单位与氨基酸代谢 甲硫氨酸 FH4—— N5——CH3 （五）一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 （六）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料，一碳单位 和四氢叶酸缺乏可引起巨幼红细胞性贫血。 氨基酸代谢为核酸合成代谢提供原料。 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 （一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) SAM为体内甲基的直接供体 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 多巴 多巴胺 苯丙酮酸 苯乙酸 多巴 多巴醌 吲哚-5，6-醌 黑色素 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 延胡索酸 乙酰乙酸 去甲肾上腺素 肾上腺素 SAM ?-羟化酶 转氨 酪氨酸酶 聚合 尿黑酸 氧化酶 转氨酶 [O] [O] -CO2 苯丙氨酸 羟化酶 羟化酶 儿茶酚胺(catecholamine)的合成 复习题： 1、AA脱氨基作用有哪几种方式？试述联合脱氨基作用的过程 2、试述体内氨的来源，转运和去路 3、试述鸟AA循环的详细过程和生理意义 4、试述一碳单位的概念、载体、来源和生理功用 5、简述肝昏迷的生化基础 6、AA脱羧基作用生成哪些重要胺类物质？ 7、简述谷AA在体内转变为尿素、CO2和H2O的主要代谢过程 8、名词解释：必需AA、N平衡、蛋白质腐败作用、转氨作用 一 、蛋白质的消化 蛋白质的消化从胃开始，主要在小肠。 消化蛋白质主要是胰酶，最适pH为