先天性外中耳畸患者听力与颞骨高分辨ct相关性的临床探讨.pdf

先天性外中耳畸形患者听力和颢骨高分辨cT相关性的临床探讨 中文摘要 先天性外中耳畸形患者听力 与颞骨高分辨CT相关性的临床探讨 专业名称：耳鼻咽喉科学 硕士研究生：张少燕 导 师：许耀东副主任医师 中文摘要 研究现状和目的： 耳的变异和畸形在外耳和中耳较多见，一般因胚胎发育过程中发生障碍所 ooO～ 致。先天性外耳畸形和中耳畸形可同时存在，其发生率约占新生儿的1／10 1／20000，男女比例为2．5：l，单侧比双侧多3～5倍，以右侧多见。内耳的胚胎 来源和外耳中耳不同，先天性外耳和中耳畸形者，内耳结构可正常，偶伴内耳发育 不良。外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中耳畸形的程度，而且中耳畸形的 程度对决定手术方式和评估术后效果有重要意义。因此，现在多主张采用“先天 性外中耳畸形命名。 近期研究表明，由于单侧听力障碍的儿童在听力、语言和认知方面的障碍， 对其教育确实容易产生负面影响，甚至还影响其声音的定位以及在噪声环境下语 言辨别的困难。说明先天性外中耳畸形是导致小儿听力障碍的重要影响因素之 一，大部分患耳有轻到中重度听力损失，双耳畸形者听力损失更加明显，如不及 早诊治，患儿的言语发育和学习能力将受到严重影响。 先天性外中耳的手术是耳科学中最富有挑战性和难度的手术之一，因为常伴 有不同程度的颞骨畸形。术前影像学和听力学评估具有十分重要的意义。应用颞 骨高分辨CT(High—Res01utionComputed 了解乳突气化程度、外耳道闭锁情况、中耳腔、听骨链、面神经以及内耳发育是 必需的，提供了重要的解剖情况。随着临床听力学的发展，更多的听力学检查方 法应用于先天性外中耳畸形研究中。主要有纯音测听和听性脑干反应(Auditory 先天性外中耳畸形患者听力和颢骨高分辨CT相关性的临床探讨 中文摘要 Brainstem Response，ABR)检查。纯音测听可大体了解听力损失的情况及其性质。 ABR主要反映的是听神经和脑干听觉通路的诱发电位活动，可以通过ABR的不同改 变对病变的定位诊断提供依据。 本研究对临床确诊为先天性外中耳畸形的病例，进行纯音测听、ABR、颞骨 HRCT检查，评估先天性外中耳畸形患者的听力状况，初步探讨术前听力损失与 耳廓畸形程度、术前听力与颞骨硼媳T的关系，初步探索听力学检查在先天性外 中耳畸形患者手术评估中的意义，为术前评估患耳的发育情况，决定手术方式， 了解手术难度和评估手术效果提供重要的依据。 材料与方法： 1．研究对象： 选取2006年1月一2008年2月期间，中山大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科住 院诊断为先天性外中耳畸形的患者，采用自身对照研究。研究组50例(60耳)， 耳。年龄5—29岁，平均年龄9．18士3．50岁。对照组为单侧畸形之健耳38例38耳。 所有病例既往无中耳、乳突手术史和中耳炎病史，排除后天性畸形、伴外中耳畸 形的相关综合症。 2．研究方法 2．1HRCT检查： SOMAToMSensation 采用SIEMENS 64层螺旋CT行颞骨高分辨扫描。 2．2听力学检测方法 纯音测听：采用降10升5法进行气导和骨导听阈测试。取250、500、1000、 听性脑干反应(ABR)测试：应用气导耳机，以click声为刺激声，短声强度为 30～100dB I —III、III—V、I—V波间期(IPL)。 2．3评价指标： 2．3．1耳廓分级：根据耳廓畸形情况，采用Marx分级。 Ⅲ 先天性外中耳畸形患者听力和颞骨高分辨CT相关性的临床探讨 中文摘要 纯音阈值和气一骨导差值。 2．3．3 ABR