第七章_蛋白质分解及氨基酸代谢精要.ppt

（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 ⒈ 半胱氨酸与胱氨酸的互变 CH2 CHNH2 COOH S S CHNH2 COOH CH2 -2H +2H CH2 SH CHNH2 COOH 2× 2. 半胱氨酸的分解代谢 人体中半胱氨酸主要降解为丙酮酸，主要途径： 加双氧酶催化的直接氧化途径（半胱亚磺酸途径）； 通过转氨基的3-巯基丙酮酸途径。 ⒊ 活性硫酸根的生成 CH2 SH CH COOH NH2 CH3 C COOH O + NH3 +H2S SO4 2- ATP PPi AMP-SO3 ATP ADP 3＇ -PO3H2-AMP-SO3 - ⒋ 谷胱甘肽的合成 -OOC C CH2 CH2 C NH3 N H O H CH CH2 SH C O N H CH2 COO- + CH H γ-谷氨酸 半胱氨酸 甘氨酸 ① γ-谷氨酰转肽酶 ② γ-谷氨酰环化转移酶 ③ 5-氧脯氨酸酶 ⑥ 谷胱甘肽合成酶 ⑤ γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶 ④ 肽酶 氨基酸 谷胱甘肽 半胱氨酰甘氨酸 γ-谷氨酰氨基酸 5-氧脯氨酸 谷氨酸 ATP ADP+Pi ATP ADP+Pi γ-谷氨酰半胱氨酸 半胱氨酸 谷胱甘肽 甘氨酸 氨基酸 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ADP+Pi ATP 三、芳香族氨基酸的代谢 COOH CHNH2 CH2 COOH CHNH2 CH2 OH NH COOH CHNH2 CH2 （一）苯丙氨酸和酪氨酸 ⒈苯丙氨酸转变为酪氨酸 COOH CHNH2 CH2 COOH CHNH2 CH2 OH O2 H2O 四氢生物喋呤 二氢生物喋呤 NADPH+H+ NADP+ 苯丙氨酸羟化酶 苯丙氨酸与酪氨酸的代谢及其重要衍生物 苯丙氨酸 苯丙酮酸 酪氨酸 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 乙酰乙酸 延胡索酸 肾上腺素 去甲肾上腺素 酪胺 多巴 多巴胺 多巴醌 二羟吲哚 吲哚醌 黑色素 甲状腺素 （二）色氨酸的代谢 色氨酸 N-甲酰犬尿氨酸 加双氧酶（铁卟啉） 犬尿氨酸 N10-甲酰-FH4 3-羟犬尿氨酸 3-羟邻氨苯甲酸 乙酰乙酸 丙氨酸 丙酮酸 甲酰化酶 甲酸 犬尿氨酸羟化酶 犬尿氨酸酶 邻氨苯甲酸 犬尿酸 氧化裂环 尼克酸 加双氧酶 脱羧 α-酮乙酸 五、支链氨基酸的代谢 CH3 CH CH2 CHNH2 COOH CH3 CH CH3 CHNH2 COOH CH3 CH3 CH2 CH CHNH2 COOH CH3 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 α-酮酸 酰基CoA 琥珀酰CoA α-酮戊二酸 谷氨酸 转氨酶 CoA-SH 氧化脱羧基作用 乙酰CoA 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸 （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 氧化脱氨基作用是指氨基酸在脱氨的过程中伴随有氧化的过程。 COOH NH2 CH (CH2)2COOH COOH NH CH (CH2)2COOH NAD+ NADH+H+ COOH O CH (CH2)2COOH + NH3 -H2O +H2O L-谷氨酸脱氢酶 （三）联合脱氨基作用 1.转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用 R CH COOH NH2 R C COOH O COOH CHNH2 (CH2)2 COOH COOH C (CH2)2 O COOH NH3+NADH+H+ NAD++H2O 转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶 2.嘌呤核苷酸循环 氨基酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 L-谷氨酸 天冬氨酸 草酰乙酸 苹果酸 延胡索酸 腺苷酸代琥珀酸 IMP AMP NH3 H2O （四）非氧化脱氨基作用 直接脱氨基 脱水脱氨基 脱硫氢基脱氨基 水解脱氨基 还原脱氨基 解氨酶催化的脱氨基 二、α-酮酸的代谢 （一）合成非必需氨基酸 （二）转变为糖或脂类 生糖氨基酸：体内能转变为糖的氨基酸，共有13种； 生酮氨基酸：能转变为酮体的氨基酸，如亮氨酸和赖氨酸； 生糖兼生酮氨基酸：既能转变为糖又能转变为酮体的氨基酸，如异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、苏氨酸和酪氨酸。 （三）氧化供能 蛋白质 氨基酸 甘氨酸 丙氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 半胱氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 酪氨酸 苯丙氨酸 草酰乙酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 苏氨酸 柠檬酸 谷氨酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 乙酰乙酰CoA 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 酮体 淀粉、糖原 甘油 脂肪酸 脂肪 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸丙糖 丙酮酸 乙酰CoA α-酮戊二酸 亮氨酸 色氨酸 异亮氨酸 生糖氨基酸生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 三、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸可以通过脱羧基作用生成相应的胺类； 催化脱羧基反应的酶称为脱羧酶，其辅酶是磷酸吡哆醛； 氨基酸脱羧酶的专一性很高，一般一种氨基酸对应一种脱羧酶，且只针对L-氨基酸起作用。 R CH HOOC NH2