不完全川崎病要点.ppt

川崎病（Kawasaki disease KD） 一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发。 可引起冠状动脉病变（CAL）和扩张型心肌病 等后遗症 心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因； 与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病 的发生有关。 临床表现比较复杂，缺乏特异性检测指标， 近年有发病增多趋势，不典型病例增多（占20%－30%）。随着对该疾病认识的不断深入，不完全川崎病(incomplete KD)的诊断成为临床关注的热点和难点。其临床表现各异，部分医生对该病认识度有限，漏诊、误诊率高，导致冠状动脉瘤(CAA)的发生。 一、不完全川崎病的定义不完全川崎病指不具备川崎病诊断标准条件者，可见于以下两种情况： ①诊断标准6项只符合4项或3项以下， 但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于6个月的婴儿或8岁的年长儿)，属重症； ② 诊断标准中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他感染性疾病。因其临床症状不完全符合川崎病的诊断标准，故命名不完全川崎病。 不完全(KD)，多发生于婴儿,冠状动脉病变的发生率比完全(KD)患儿高约85%,早期易误诊，因此必须倍加警惕。诊断不完全 (KD) 强调超声检查心血管病变,而不强调发热一定≥5天，目的防治冠状动脉病变及其后遗症。 二、临床表现不完全川崎病同样具有典型川崎病的临床表现,不完全川崎病中六大主要临床症状发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，颈部淋巴结肿胀少见。肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮对诊断具有特征性意义。 peeling (desquamation) of the skin around the fingernails 诊断需注意川崎病常累及全身各个系统  三、不完全川崎病的实验室检查和典型川崎病实验室指标的变化基本相同 ，实验室指标的检测对不完全川崎病诊断具有参考价值。下述实验室指标中如同时具备3个以上，对诊断不完全川崎病更有意义 四、不完全KD疑似患儿的评估 2004年美国心脏病学会将发热≥5d以上，主要症状不足5项者列入不完全KD疑似病例，并明确了相应诊断步骤及评估。 目前缺乏诊断金标准的情况下，这一评估方案还待进一步研究探讨，碰到特殊情况及时向专家咨询是很必要的。 注意超声有一定的局限性，①早期(3～6天) 可不出现改变,发病2～3周检出率最高,失去了免疫球蛋白治疗的最佳时点；②仅有1/3的患儿有冠状动脉病变；③超声窗、仪器及操作人员的熟练程度等因素可影响诊断，④不强调超声,将会使诊断扩大。 冠状动脉造影CAG 诊断CAL的金标准（目前少用） 揭示冠脉的解剖畸形及其瘤样病变的位置、程度与范围 确定CAA的类型(弥漫型球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型)、分级及部位。 CAA(coronary artery aneurysm) was found arising from the distal to LCA after 7 years of the onset of KD. 心电图(ECG） 冠状动脉远端小血管狭窄、血栓形成或闭塞则可致心肌缺血从而导致ECG异常。主要表现为： ST-T改变、低电压、Q-T间期延长、 P-R间期延长、束支传导阻滞 室性期前收缩等, 利用ECG改变可以预测CAL。 磁共振成像诊断CAL 优势: ①非创伤性,无射线损伤; ②周围组织对比度足够时无需造影剂; ③高分辨率的深部组织成像能力; ④患者的体位及扫描平面不受限制; ⑤对血栓斑块有高识别能力。 局限性: ①直径2-5mm的冠脉受分辨率限制无法显影; ②小儿心率和呼吸频率快,心脏和呼吸运动的影响较大; ③由于冠脉走行复杂,特别对其末梢血管的成像尚有一定的局限。 多层螺旋CT增强扫描(MSCT) 诊断主要冠脉分支的CAA特异性可达92.5%,敏感性为可达100%。 图像质量高,检查时间短。 *发病年龄＜1岁,7岁； *男性患儿*发热超过2周以上，*贫血*白细胞总数3万×109/L；*血小板＜ 20×109/L； *血沉大于100mm／h；* C反应蛋白强阳性，*血浆蛋白低于35g/L；*红细胞压积＜35％；*血沉增快达4周以上;*发生体动脉瘤者 半数以上的病人2年后冠状动脉瘤消失。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性病变引起心肌缺血、心肌梗塞 　 ①冠状动脉瘤的最大径8 mm ； ②冠状动脉瘤形态： 囊状、念珠状、香肠状；③急性发热持续21天以上；④急性期使用皮质激素；⑤发病年龄2岁以上。 二、川崎病的治疗 （一）急性期治疗1、大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）最主要治疗方法