内科学 肝硬化课件.ppt

1. 掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则。 2. 熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。 3. 了解本病的发病机制、病理及预后。 定义 (Definition) 是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病。 　A diffuse process characterized by fibrosis and conversion of normal liver architecture into structurally abnormal nodules which lack normal lobular organization (WHO）. 临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现。 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生。 病因 (Etiology) 病毒性肝炎 (B,C, D) 60-80% 急性肝炎-慢活肝-肝硬化 酒精中毒：80g/d, 10年 非酒精性脂肪性肝炎 胆汁淤积: 肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积 循环障碍: 慢性充血性心衰 缩窄性心包炎 Budd-Chiari Syndrome Veno-occlusive disease 工业毒物、药物 四氯化碳、磷、砷 双醋酚酊、甲基多巴、四环素 营养障碍 慢性炎症性肠病、 长期缺乏蛋白质、维生素 代谢障碍 血色病(iron overload) 肝豆状核变性（Wilson’s disease） Alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏 糖原累积病 半乳糖血症（Galactosemia） 高酪氨酸血症 遗传性果糖不耐受 遗传性毛细血管扩张症 卟啉病（Porphyria） 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 Graft-versus-host disease 血吸虫性肝纤维化 原因不明（Cryptogenic） 发病机制肝硬化的演变发展过程 网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。 再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团。 假小叶形成：自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割。 肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压。 各种因素 肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷 纤维组织增生、肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬 门静脉高压症、肝功能不全 病理形态学分类 小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见 酒精性，血色病，肝外胆管梗阻，肝静脉输出梗阻，空回肠旁路， 小结节型肝硬化常可进展为大结节型肝硬化 大结节性肝硬化. 直径 10～30 mm, 最大达50 mm 慢性丙肝、乙肝，alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏，原发性胆汁性肝硬化。 大小结节混合性肝硬化 大小结节混合。 再生结节不明显性肝硬化=血吸虫病性肝纤维化 纤维隔显著，纤维组织包绕多个肝小叶，形成较大结节，结内增生不明显 肝硬化的器官病理改变 肝硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩 其他 临床表现（Clinical features） 肝硬化的临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化。 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 代偿期 症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻 。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解 营养一般，肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有