川崎病诊断治疗新进展课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： 5岁以下儿童，冠脉内径3mm；5岁以上儿 童，冠脉内径4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 冠脉内腔出现明显不规则 冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）： 有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张更可靠。 美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法，将同一体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值，即超过一个标准差z值为1，任何年龄z值≥2．5则视为冠脉扩张。 冠脉管壁回声增强及扩张 冠状动脉瘤： 小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm且≤8mm，≥5 岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5－4倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径8mm，≥5岁的儿 童，管腔内径正常冠脉内径的4倍。 KD并发冠脉损害的高危评分指标： a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。 总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD并发冠脉损害的高危人群。 Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612 注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断KD。 发热5天以上 结膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大 诊断标准 （日本2002年修订的第5版诊断标准） 诊断标准的基本临床表现并非特异，因此需除外类似表现的其他疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；药物过敏反应；Stevens—Jonhson综合征；幼年性类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏反应(红皮水肿性多神经病)。 不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿表现不典型，所以应用“不完全(incomplete)” KD比“不典型(atypical)”KD更为确切。 Freeman AF． Issues in the diagnosis of Kawasaki disease．Prog Pediatr Cardiol。2OO4．19：123．128． 发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。 注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。 患儿具有发热≥5 d，但是在其他5项临床特征中仅具 有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。 不完全KD的症状出现频度分别为发热75％ ，结膜变化 75％，四肢末端改变70％ ，口唇变化65％ ，皮疹50％ ， 颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以发 热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。 不完全川崎病的诊断 不完全KD疑似患儿评估诊断步骤及评估（2004年美国心脏病学）； 黄敏等，实用儿科临床杂志第23卷第1期（2008年1月），中文版 不完全川崎病的诊断 发热5天以上，另有2-3条主征 评价患者临床特征 符合KD 不符合KD KD可能性小 继续发热 评价实验室检查结果 CRP＜3.0mg/dl和ESR ＜40mm/hr CRP≥3.0mg/dl和ESR ≥ 40mm/hr 逐日随访 继续发热2天 发热消退 未出现蜕皮 典型蜕皮 不必随访 超声检查 实验室辅助指标符合＜3条 实验室辅助指标符合≥ 3条 超声检查 IVIG治疗并做超声 超声（－） 超声（＋） IVIG治疗