肝毛细血管扩张症.ppt

肝毛细血管扩张症 病史： 男，67Y，1天前，患者无明显诱因出现左侧腹股沟区疼痛，门诊彩超提示：右侧肾上腺区实质性占位：多系嗜铬细胞瘤。CT平扫提示：右侧肾上腺肿块，考虑肿瘤性病变，建议增强扫描。无恶心呕吐，无畏寒、发热，无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿等症状，无腰痛症状。 拟诊断？ 是否补充资料？ 诊断： 1.右侧肾上腺占位，考虑肿瘤性病变，请结合相关检查。 2.左侧肾上腺及双肾未见确切异常。 3.肝实质动脉期多发结节样明显强化灶，考虑肝毛细血管扩张症。 4.肝右后叶下段（Ⅵ段）小囊肿。 5.胆囊结石。 讨论： 遗传性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传疾病。其诊断指标：①反复发作的自发性鼻衄；②口唇、舌、手指、面、结膜、躯干及手臂等部位皮肤黏膜毛细血管扩张、出血；③内脏(肺、肝、胃肠道及脑等)受累；④有家族史。 符合以上3条者可以诊断为遗传性毛细血管扩张症。 讨论 常染色体显性遗传病，已确定2 个染色体致病基因：即9 号染色体的endoglin 基因突变和位于12 号染色体的ALK－l 基因突变 讨论： 症状：遗传性出血性毛细血管扩张症可累及肺、胃肠道、皮肤等全身器官、组织； 73％的遗传性出血性毛细血管扩张症患者累及肝脏。肝受累时，表现为毛细血管扩张、肝动脉一静脉瘘、肝动脉一门静脉瘘及门静脉一肝静脉瘘。 讨论： 本病多在２０～３０岁之间发病，部分在儿童期即可发病、多见鼻出血。最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。 慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。 早期症状及血清学检查无特异性，若无家族性疾病背景，容易漏诊、误诊。 患者，男，89y 小肠毛细血管扩张症 患者，男，89y 小肠毛细血管扩张症 讨论： 该病对肝脏的损伤主要因血液在肝内短路(动一静脉瘘)，肝脏长期缺血、缺氧造成肝脏纤维化，继而出现肝硬化，因此引起食道静脉扩张和肝性脑病；可导致门静脉高压、消化道出血，甚至心力衰竭。 影像检查： 超声：简便易行，是筛查的有效手段。肝门区及肝内的动脉增粗、迂曲变形，“高速低阻”血流频谱特点等。 患者，肝脏B超 影像检查： CT检查 特征性表现为腹主动脉周围、肝门区及肝内迂曲扩张的动脉血管，甚至肝动脉瘤；肝内可见弥漫的斑点状或斑片状毛细血管团；由于肝动静脉瘘的存在，动脉早期可见门静脉和(或)肝静脉早显。 CT血管成像检查明确诊断。 CT血管成像 动脉期血管成像显示供血动脉血管（腹腔干、肠系膜上及下动脉、肝总动脉、肝固有动脉、肝动脉等）的迂曲扩张、扭曲；肝窦明显扩张、早显；肝静脉早显（提示有动静脉分流） 门静脉期血管成像显示门静脉主干尚正常，无明显扩张。 肝静脉期血管成像也可以显示扩张的肝静脉。 患者，女，74Y 患者，男，59y 影像检查： DSA ：表现为肝动脉及其分支明显增粗、迂曲；肝实质呈弥漫性团块状染色，肝静脉提前显影，门静脉主干及肝内分支增粗，还可见肝动脉变异以及肠系膜上动脉窃血。 肝脏毛细血管扩张症 肝脏毛细血管扩张症 治疗方法 (1)手术治疗 (2)介入栓塞治疗 (3)内科对症治疗 小结： 多层螺旋CT（强化或CTA）作为一种无创性的影像学检查方法，能够可靠地反映肝脏受累时肝内血管的异常分流及肝周血管变化。 * *