颈部先天性畸形疾病.ppt

颈部先天性畸形疾病 （一）腮裂畸形 鳃器包括面部、颈部、口咽及喉部，孕5周时，胚体头部（原始咽）两侧的间充质增生，形成6对鳃弓，前4对鳃弓明显，第5对鳃弓出现不久即消失，第6对很小，不明显。相邻鳃弓之间的凹沟称鳃沟，共5对。在鳃弓发生的同时，原始消化管的首段（原始咽）的内胚层向两侧膨出，形成左右5对咽囊。咽囊与鳃沟相对应，鳃沟与咽囊之间的薄膜，称鳃膜。鳃弓向两侧延伸为带状组织。 下列图片显示鳃弓分布模式图及对应胚胎： 鳃弓的剖面图如下所示 第1对鳃弓腹侧部分叉为两支，分别称上颌隆起与下颌隆起，它们参与颜面的形成。第2、3、4对和第6对鳃弓发育形成颈部组织。各鳃弓与颈面部骨及软骨发育（不同颜色所示，如第一弓为下颌弓、第二弓为舌骨弓等）如图： 鳃沟的演化 覆盖第2~6鳃弓的外胚层生长不多，形成人的小部分皮肤。第2、3、4鳃沟合并后构成表面皮肤下方的颈窦，以后消失。外耳道是第1鳃沟的残留部分，是成人头部外侧仅有的一个管道，也是所有鳃沟仅有的一个演化物。 病因及病理 低等脊索动物以及鱼类的鳃裂终生存在，其他脊椎动物仅在胚胎期有鳃裂。若胚胎期鳃裂退化不完全，则表现为鳃裂畸形，包括囊肿、窦道和瘘管。儿童以瘘管和窦道为主，囊肿少见。成人以囊肿为主。鳃裂畸形合并胆道闭锁及先天性心脏畸形称为Godenhar’s 综合征。 囊肿:残留于组织内的上皮腔隙，咽内及皮外均无开口，内有分泌物潴留。 瘘管：咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管。 窦道：又称不完全瘘管，指一侧开口与外界连通。 第一鳃裂畸形：Type I 型：仅包括外胚层元素，没有软骨及附件结构，表现为外耳道畸形。Type II 型：包含外胚层和中胚层，表现为下颌角下方囊肿或脓肿。 第二鳃裂畸形：最常见的鳃裂畸形。表现为沿胸锁乳突肌中1/3段前缘无痛波动性肿块。瘘管开口于胸锁乳突肌中下1/3处，经经颈内动脉前方（第3弓），向深部穿越第2弓结构（颈外动脉、茎突舌骨肌、二腹肌后腹），终止于扁桃体窝（Tonsillar fossa）。如下图标注2所示： 第二腮裂胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处 第三鳃裂畸形：罕见，表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘无痛波动性肿块。瘘管开口于胸锁乳突肌下1/3处，经喉上神经前方（第4弓），向深部穿越第3弓结构（颈内动脉，舌咽神经），内部开口于梨状隐窝基底部。如下图标注3所示。 第四鳃裂畸形：表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘包块以及反复发作的甲状腺炎。肿块自外部开口沿胸锁乳突肌下1/3走行，经喉返神经前方（第6弓），向深部穿越第4弓结构（喉上神经），内部开口于梨状隐窝顶部。 超声表现 二维：腮裂囊肿：颈部一侧胸锁乳突肌前缘浅筋膜间隙内圆形或椭圆形囊性团块，直径约1~3cm，囊壁光滑，内回声均匀，有或无密集细小点状回声，后方回声增强。合并感染时，囊壁增厚、不光滑，回声不均匀。 腮裂窦道：下颌角至外耳道间或低回声团块。 腮裂瘘管：与囊肿相通的条状低回声，向咽后壁或表皮延伸。 CDFI:单纯囊肿型无血流信号，合并感染时，囊壁及周边可显示较丰富血流信号。 第二鳃裂囊肿典型位置（颌下腺、胸锁乳突肌、颈动脉之间）： 鉴别诊断 颈部淋巴结炎 囊状淋巴管瘤 颈部胸腺囊肿 （二）甲状舌管畸形 超声表现： 二维：颈前正中圆形或椭圆形囊状无回声区，边界清，壁薄、光滑，如有感染则壁厚，不规则，囊内可见较密集细小点状回声，后方回声增强。多位于舌管与甲状腺之间。继发感染时可见连与舌骨的条索状低回声。 CDFI：囊肿内部及周边无血流信号，继发感染时周边血流较丰富。 鉴别诊断 皮样囊肿：也可表现为颏下或胸骨上凹处肿物，位于浅筋膜层，常与皮肤粘连，无波动感，薄膜较厚，不随吞咽伸舌活动，超声表现为囊性团块，边清，回声不均匀，囊内可见点状回声聚集，部分囊壁有钙化。 * 第一腮裂囊肿表现为腮腺区及下颌角水平以上的肿块，生长缓慢，表面光滑，界清，质软，穿刺可抽出豆渣样物质。囊肿感染破裂或先天形成第一腮裂瘘则表现为腮腺区或耳屏前，或耳垂后下方胸锁乳突肌前缘的瘘口，溢出豆渣样分泌物。 梨状隐窝 咽侧壁扁桃体窝 外耳道底 内口 胸锁乳突肌下1/3 窦道，胸骨柄上方或旁侧胸壁 第三、四腮裂畸形 胸锁乳突肌前缘 腮裂囊肿，胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处 第二腮裂畸形（常见） 下颌角附近 耳前窦道，下颌角以上及腮腺区 第一腮裂畸形 外口 位置 第一腮裂囊肿腮腺水平 第三、四鳃裂畸形形成梨状窝瘘引起甲状腺炎 胚胎发育第4周，甲状腺始基组织于第一二对咽鳃弓间向下移动，下端发生甲状腺组织，期间为细长的甲状腺舌管，源自第二、三鳃弓的舌骨大角、小角于甲状舌管前中央对合发育成舌骨，甲状舌管退化为索状，并在舌根部残留