癫痫综合征的临床和脑电图特点.ppt

癫痫综合征分类 1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫综合征分类：主要结合发作类型和病因进行分类 2001年ILAE癫痫综合征的分类：结合发作类型、病因、发病年龄将癫痫综合征分组 2010年ILAE癫痫综合征的分类：依据发病年龄排列 癫痫的临床诊断思路 发作性症状：癫痫？ 癫痫发作类型？ 癫痫综合征？ 癫痫的病因？ 癫痫综合征（epileptic syndrome） 概念：由一组临床和脑电特征所组成的特定的癫痫现象。 每一种癫痫综合征具有特定的发病年龄、发作类型和脑电图（EEG）特点。 在明确癫痫及其发作类型后，应尽早给出癫痫综合征的诊断。 癫痫综合征的明确诊断对于选择合适抗癫痫药及判断预后具有重要意义。 癫痫综合征的国际分类（ILAE，1989） 一、部分性癫痫综合征Partial epileptic syndromes 1、特发性（idiopatihic）：年龄相关性起病 如：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 2、症状性（ symptomatic ） 如：病毒性脑炎引起的颞叶癫痫 3、隐源性（cryptogenic）：推测是症状性，但尚未发现病因 如：难治性枕叶癫痫 癫痫和癫痫综合征的国际分类（ILAE，1989） 二、全面性癫痫综合征Generalized epileptic syndromes 1、特发性（年龄相关性起病） 如：儿童失神癫痫 2、症状性 如：婴儿痉挛症 3、隐源性 如：未找到明确病因的婴儿痉挛症 三、不能确定是部分性或全面性发作的癫痫综合征 如：Dravet综合征 四、特殊综合征Special syndromes 如：热性惊厥 Febrile convulsions 根据起病年龄排列的癫痫综合征 儿童期 热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE） 根据起病年龄排列的癫痫综合征Epilepsia，2010：51（4）：676-685 新生儿期 良性家族新生儿癫痫 早期肌阵挛脑病 大田原综合征 婴儿前期 婴儿游走性部分性癫痫 West综合征 婴儿肌阵挛癫痫（以前称婴儿良性肌阵挛癫痫） 良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 Dravet综合征 非进展性疾病中的肌阵挛脑病 根据起病年龄排列的癫痫综合征 青少年—成年期 青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫（JME） 仅有全面强直—阵挛发作的癫痫 伴有听觉特征的常染色体显性遗传部分性发作（ADPEAF） 其他家族性颞叶癫痫 与年龄无特殊关系 伴有可变的灶性家族性局灶性癫痫（儿童至成人） 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫（PME） 大田原综合征 又称为Ohtahara综合征 常见病因为静止性的脑结构异常，如脑穿通畸形、半侧巨脑征、Aicardi综合征、无脑回畸形及皮层局灶性发育异常等 少数患儿由STXBP1、APX基因突变导致 临床特点 3个月内发病 频繁的、难以控制的强直痉挛发作，也可由部分性发作 EEG特征 发作间期 周期性爆发——抑制，醒睡各期持续存在。特征为高波幅和爆发波和低平波交替出现。爆发波持续1-3秒，包括高波幅慢波夹杂棘波和尖波。抑制期持续2-5秒，爆发与抑制规律出现，每一周期为5-10秒。 发作期 强直痉挛发作时表现为高波幅慢波爆发，而后弥漫性低电压。 癫痫综合征 目前已被ILAE认可的癫痫综合征有近30种 常见癫痫综合征的临床和脑电图特点 大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panayiotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫 诊断要点 3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制