肌炎鉴别诊断.ppt

* 疑似PM 询问：+运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、 休息后是否缓解、最初发病年龄…… 查体：+颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼吸 检查：+肿瘤相关检查、病毒学检查（HIV等）、甲功、 电解质全项、X线检查异位钙化、妇科及胃肠镜检查、 CT（MR)肌萎缩…… +免疫组化：T细胞（CD45RO……） B细胞（CD20、CD45RA……） 巨噬细胞（CD61、CD68……） 50岁以上……肿瘤、包涵体……预后不良 * * * * 多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断 天津医大总医院感染免疫科 董笑影 * 1.前言 2.流行病学 3.病因学 4.发病机制 5.检查及诊断 6.临床表现 7.鉴别诊断 * 特发性炎性疾病（IIM） ： PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎（IBM） * 一、流行病学 PM/DM： 国外 0.6~1/万 女男 DMPM 成人+儿童 PM儿童少见 50，IBM最常见 * 二、病因学 1遗传因素： *可出现家族聚集（临床类型相似） *遗传易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因， 细胞因子及受体基因，T细胞受体基因） 2环境因素： *各种病原体 病毒感染关系最密切 直接病因？？ * 三、发病机制 1细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:肌炎特异性CD8+T细胞（MS- CD8+T) 氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径（PM肌细胞损伤主机制） 泛素-蛋白酶体系统的降解作用？ * 2.体液免疫 *高球蛋白血症，多种自身抗体 *DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积 靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径） 免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死 * PM： 细胞免疫介导 HLA限制性 抗原特异性 靶器官：肌纤维 DM: 体液免疫为主 微血管病变 靶器官：血管 *-121 四、检查和诊断 1.肌酶：50~100倍，先于肌电图和肌力的表现 2.肌电图检查：肌源性损害 ＊三联征： 短小的多相运动电位 纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电 ＊典型者40%，无明显异常10~15% ＊晚期，混合源性表现 ＊诊断无特异性，只提示活动性肌病存在 * 3.组织病理检查 ①PM：HE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异 免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC I复合物”损伤为特征 最基本病理标准 非IIM肌病（药物性、代谢性）： 巨噬细胞为主， 非CD8+T侵润， 肌细胞不表达MHC I分子 * ②DM 皮肤： 液化或空泡变性 基底膜增厚且PAS染色阳性 （非特异） 轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（Gottron征) 肌肉： 分布于血管周围、