MDS的诊疗现状.ppt

骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗现状 血液科 MDS的国际预后积分系统（IPSS） 参数　　　 　 分 值 ０ 　　0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞 ＜0.05　 0.05～0.10 - 0.11～0.20 0.21～0.3 染色体核型*　　 好　 中等　 　差 - 血细胞减少系列数** 0/1系 2/3系 - - - 注* 好：正常, -Y, 5q-, 20q-;差：复合染色体异常（≥３种异常）或７号染色体异常；中等：其它异常。 **血细胞减少标准：血红蛋白100g/L;中性粒细胞1.8×109/L;血小板100×109/L. 危变评定：低危：０分;中危Ⅰ: 0.5-1.0分;中危Ⅱ: 1.5-２.0分; 高危：≥2.5分 Therapeutic choices of MDS ◆ 单纯支持：To avoid any manipulation of hematopoisis and just rely upon supportive therapy（输血） ◆ 促进造血：To stimulate normal residual hematopoietic progenitors and/or improve the efficiency of the myelodysplastic hematopoiesis（细胞因子，免疫抑制） ◆ 清除异常克隆：To eradicate the myelodysplastic clone and restore a normal hematopoiesis（化疗、移植） MDS治疗指南★支持治疗●红细胞输注和祛铁治疗 ◆现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主要根据贫血相关症状判断。 ◆当反复出现非溶血性发热性输血反应后应输少白细胞的红细胞 ◆当患者接受的铁超过5g(约25单位红细胞)而需继续红细胞输注患者应考虑采用祛铁治疗，祛铁胺,20-40mg/Kg,皮下输注12小时，或1g/d,皮下注射，5-7天/周，至铁蛋白浓度1000ug/L,当铁蛋白浓度2000ug/L后，祛铁胺剂量不要超过25mg/kg MDS治疗指南★支持治疗●血小板输注 ◆慢性血小板减少患者只需观察而不必进行预防性血小板输注 ◆血小板计数10×109/L为预防性血小板输注的指征 ◆当有发热、感染时应提高到20×109/L MDS治疗指南★支持治疗●感染的处理 ◆中性粒细胞减少的MDS患者尚无证据支持常规给予预防性抗细菌或真菌药物。 ◆严重中性粒细胞减少患者可以考虑预防性小剂量G-CSF治疗以维持中性粒细胞计数1×109/L(推荐水平B)。 ◆有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗。 MDS治疗指南★造血生长因子(一) ◆疗效较肯定的方案为重组人红细胞生成素( rHuEpo)±粒细胞集落刺激因子（G-CSF） ◆有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平200U/L的RA、RAEB患者应首先单独用rHuEpo，10000U/d, 连用6周，无效者可再用6周或加用G-CSF ◆rHuEpo+ G-CSF可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平500U/L的RAS患者的首选治疗 MDS治疗指南★免疫抑制剂治疗 需进行治疗的低危或中危Ⅰ患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植，应接受一疗程ATG 或Cy-A治疗（推荐等级B） ,特别是那些骨髓低增生或HLA-DRB1-15单倍体患者（推荐等级A）。 MDS治疗指南★小剂量单药化疗 ◆已有充分的证据表明不要使用小剂量Ara-C治疗（推荐等级B）。 ◆高危（≥中危Ⅱ），特别是有克隆性染色体异常患者，年龄75岁但不适合SCT或AML样化疗者，应接受一疗程decitabine或azacytidine（推荐等级B）。 ◆建议采用小剂量治疗方案（decitabine不要超过130mg/m2, azacytidine不要超过335mg/m2）（推荐等级C）。 MDS治疗指南★AML方案化疗 ◆年龄≦60~65岁 ，确诊后时间不长，PS良好，IPSS中危-Ⅱ和高危的MDS患者可选择强烈联合化疗（推荐等级A） ◆属中危Ⅱ或高危组的年龄在55岁至65岁患者，如果体能状况好（EC