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贫血性疾病的诊断思路 北京协和医院普内科 陈嘉林 方卫纲 朱卫国 病例1 女,65岁,北京人,家庭妇女 面色苍白、乏力2年 2006-12-25 第一次入院 病例1 2004年无诱因出现头晕、心慌、乏力,活动后(上三层楼)气短,家人发现患者面色苍白 。 间断剑突下痛,伴腹胀、返酸,多在劳累、情绪激动时发作。 大便2-4次/日,成形,便色发黑。 无皮肤、粘膜出血点、淤斑。 病例1 外院查血常规:WBC3.2×109/l,Hb 83g/l,便OB(-), SF 6.6ng/ml。 胃镜示:糜烂性胃炎,十二指肠球炎,降段炎,胃窦组织活检示慢性炎。 予信法丁、吗丁啉、中药及速力菲200mg bid治疗。 患者间断服药,上述症状无明显改善。监测血常规Hb 82-102g/l, WBC 2.3-4×109/l。 病例1 2006-3起发现血HGB进行性下降(82-58g/l);便OB(-)。 2次胃镜:未见出血。HP(-)。胃窦活检:慢性胃炎。 病例1 2006-6 外院,BM增生明显活跃,红系以中、晚幼红为主,可见异型红细胞,铁染色细胞内铁阳性率49%。 肠镜:结肠息肉。腹部BUS(-)。妇科BUS右附件偏囊性占位,盆腔积液。骨扫描未见骨转移。 予升白胺、惠加强等及IVIG 5g×5d治疗无明显效果。乏力,活动后气短加重(上一层楼),无心前区痛或夜间阵发性呼吸困难而来诊。 病例1 既往史 2004-2诊为“甲减”,现优甲乐50ug qd维持。 2005年反复出现腮腺痛性肿大;2006-6查ANA1:2560(着丝点型);腮腺动态显像:分泌及排泄延缓;唇腺活检:间质散在及大灶性淋巴细胞浸润,诊为“干燥综合征”。 饮食偏素,两年来体重下降5kg。 病例1 贫血貌 左锁骨上可及小淋巴结约0.3*0.5cm大小,质软,活动可,无压痛 心、肺、腹未见明显异常 外痔,肛门指检(-) 病例1 入院诊断: 贫血(主要矛盾) 原因? 下一步该怎么办? 甲状腺功能低减 干燥综合征 病例1 门诊血常规 WBC 3.31×109/l,Hb 48g/l, PLT 239×109/l MCV 74.4 fl (80-100) MCH 19.1pg(27-34) MCHC 257g/l(320-360) RET 2.5% 住院血常规 WBC 1.86-1.48×109/l,N 60.9%,Hb 72-74 g/l,PLT 147-155×109/l RET 6.41% 网织红细胞生成指数1.95 RPI=网织红细胞%×(Hb act/Hb exp)×0.5 病例1 血涂片 红细胞大小不等,部分中心淡染区扩大 白细胞分类形态正常 可见大血小板 血清铁四项 SI 30ug/dl(50-150) TIBC 508ug/dl(300-360) TS 6%(30-50) SF 3.6ng/ml(50-250) 叶酸、VB12:正常 病例1 贫血的特征? 小细胞低色素性贫血 可能的疾病? 网织红细胞是升高的 那些可能性 病例1 鉴别诊断:小细胞性贫血 缺铁性贫血: 缺铁性贫血 尿常规(-) 多次大便OB(-) PT+A正常 ESR 18mm/h 甲状腺功能 FT3 2.95pg/ml,FT4 0.91ng/dl,TSH 11.071uIU/ml ANA S1:1280,抗ENA(双扩散法)(-) 蛋白电泳、Ig、补体:正常 CA系列:正常 上消化道造影、结肠气钡双重造影:未见异常 ECHO 老年性主动脉瓣退行性变 左房大,左室舒张功能减低 极少量心包积液 腹部BUS 胆囊壁增厚 脾大 妇科BUS 宫腔少量积液,右附件3.9×2.9cm囊肿,盆腔少量积液 血清铁四项(口服铁剂) SI 30→36ug/dl(50-150) TIBC 508→337ug/dl(300-360) TS 6%→11%(30-50) SF 3.6→27ng/ml(50-250) 骨髓像:无明显粒系生成障碍;骨髓铁染色:内铁:0型60%,I型10%,Ⅱ型30%;外铁(+)。 建议消化道内镜检查,家属及患者不同意 。 数次便OB试验(—)。 缺铁性贫血:吸收不良? 给予维乐福(静脉铁剂)100mg静点。 血色素渐回升,RET6.71%。 血清铁四项 SI 30→36→60ug/dl(50-150) TIBC 508→337→364ug/dl(300-360) TS 6%→11%→20(30-50) SF 3.6→27→54ng/ml(50-250) 2007-2-6出院,出院后继续静脉补铁及甲状腺素替代治疗。12天后停静脉铁改为速力菲及维生素C口服。 2007年3月初患者自觉活动后乏力
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