淀粉样变心肌病解析.ppt

淀粉样变心肌病 1例 金华市人民医院 俞章平 患者基本情况 1、患者男、73岁 2、主诉：因“反复胸闷、气促2年，加重4天”入院 3、既往史：无高血压病、糖尿病病史，有陈旧性肺结核病史50余年。 诊治经过 于2012年2月在金华市中心医院因“胸闷”行冠脉造影提示：心肌桥 2013年3月我院心脏彩超提示左室壁均匀性增厚，考虑非梗阻性心肌病、心包积液；胸部CT提示：慢性支气管炎伴两下肺感染、两上肺纤维增殖钙化灶、少量胸腔积液。心电图示窦性心律、不完全性右束支阻滞。 甲状腺功能正常；肿瘤筛查阴性；肝肾功能正常，脑利钠肽前体1308pg/ml。血沉6mm/h，血脂正常，血常规正常。 查体：BP102/64mmHg,舌体胖大，边缘有明显齿痕，颈静脉充盈，双肺未及啰音，心音中等，胸骨左缘3-4肋间可闻及收缩期3/6级杂音，双下肢无浮肿。 2013、03、04心脏彩超 诊治经过 诊断：肥厚性心肌病 心功能II级 给予双克、安体舒通、比索洛尔等治疗。 但患者胸闷气促症状反复发作。 于2013年9月在浙一医院住院，查心脏彩超示非梗阻性心肌病、心包积液；肺功能示轻度限制性肺功能障碍。 此次又因上述症状入住我科。 胸部CT示两侧慢性支气管炎伴两肺感染、两上肺纤维增殖钙化灶、两侧少量-中量胸腔积液伴左下肺压迫性肺不张、心影增大，心包积液。 心脏彩超示左室均匀性增厚，左室收缩功能减退，心包积液。 入科后给予胸腔穿刺抽液及心包穿刺抽液并送检示漏出液。 2013-12-29心脏彩超 病理结果 诊断：淀粉样变心肌病 心功能II级 多浆膜腔积液 讨论 鉴别诊断 患者以反复全心衰竭为临床主要表现，影像学检查显示心肌肥厚，需要鉴别诊断以下疾病。 冠心病 　　患者虽有活动后胸闷、气促，但该患者无明确持续胸痛病史，无冠心病危险因素和家族史，外院冠脉造影结果心肌桥，超声心动图检查无节段性室壁运动异常。不支持冠心病诊断。 肥厚型心肌病 　　家族遗传性肥厚型心肌病的心电图表现可有病理性Q波，但心电图应为高电压表现，常见ST段压低和T波倒置。超声心动图最常表现为心肌非对称性肥厚，室间隔/后壁厚度比至少1.3，心肌回声可增强，不呈毛玻璃样浸润性改变，LVEF常明显增加，部分病例存在流出道梗阻，少见情况下可表现为左室心尖或心腔中部心肌明显肥厚。本病例不存在上述特征。 淀粉样变心肌病 　　该病心脏辅助检查的典型特点为心电图呈低电压或伪心肌梗死样改变(常表现为胸导联出现理性Q波)，而心肌肥厚常呈浸润性毛玻璃样或典型颗粒样回声改变，晚期常出现室壁运动普遍减弱，心室腔大小一般正常。齿龈和腹壁脂肪等组织刚果红染色呈阳性有助于该病诊断，最终诊断依赖心肌活检病理证据。淀粉样物质主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈无定形的均匀嗜伊红性物质，应用刚果红染色偏光镜观察可见特异性苹果绿色荧光(图7)。近期文献报告，MRI检查结果示心肌钆显像延迟为心肌淀粉样变特征性表现，此特征符合该患者的MRI表现。 特征及临床表现  ?????? 淀粉样变心肌病常见的四大心血管异常表现为限制性心肌病、充血性心力衰竭、心律失常和体位性低血压。 心肌活检诊断该病的特异性和敏感性几乎为100%。淀粉样物质的浸润部位以心肌间质最为显著，从而导致心肌细胞萎缩、心室壁和室间隔增厚，使心室舒张期顺应性降低，心室充盈压升高，产生舒张功能不全的限制性心肌病特征。? 85%的心肌淀粉样变为原发性，属浆细胞病，表现为浆细胞异常分泌单克隆M蛋白，为λ或κ轻链，沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜、心包、心脏血管和房间隔等多部位，导致心房增大、心室和瓣膜增厚，引发心律失常和心包积液等临床表现。约10%~20%的心肌淀粉样变患者伴发多发性骨髓瘤。? 发病机制  该病发病机制不详，可能与免疫、遗传、炎症、甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸-18谷氨酸突变等因素有关。根据淀粉样物质类型可将淀粉样变分为5种类型。 ① 原发性或免疫球蛋白性，即免疫球蛋白轻链型，可合并多发性骨髓瘤。 ② 继发性免疫球蛋白性，与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关。淀粉样物质为一种非免疫球蛋白，即AA蛋白，主要来源于α球蛋白，少数来源于C蛋白，肾、肝、脾等脏器易受累，心脏受累较少。 ③ 家族性心肌淀粉样变，为常染色体显性遗传病，与血浆前白蛋白有关 ④ 老年系统性淀粉样变(SSA)，25%的80岁以上人群存在SSA，主要累及心房。 ⑤ 血透相关的淀粉样变，主要为β2微球蛋白在关节和骨骼处异常沉积所致，少数沉积在心脏。 治疗 淀粉样物质易与地高辛结合引发中毒，因此，淀粉样变心肌病心力衰竭患者不宜