2012-心肌疾病心包疾病摘要.ppt

特异性心肌病 酒精性心肌病 围生期心肌病 药物性心肌病 心肌再同步化治疗 心脏移植 鉴别诊断 治疗与预后 外科治疗：即心包剥离术或心包切除术 预后 缩窄性心包炎多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡 如果能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分患者可取得满意的效果 谢 谢 * * * * * 由于心包失去弹性而由坚硬的纤维组织代替，形成一个大小固定的心脏外壳压迫心脏，限制了所有心腔的舒张期充盈量而使静脉压升高 * 临床表现 半数无明显症状，猝死或体检时发现 主要症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 室性心律失常发生率50%，室速发生率19%～36% 33%病人出现一过性晕厥 长期左室过度压力负荷，引起心力衰竭 梗阻性HCM心尖区或胸骨左缘喷射性收缩期杂音 心脏杂音的特点：增加心肌收缩力因素使杂音增强，减弱心肌收缩力因素使杂音减弱 非梗阻性肥厚型心肌病的体征不明显 实验室和其他检查 1、X线检查 2、心电图 3、超声心动图 4、心导管和心血管造影 5、心内膜心肌活检 诊断与鉴别诊断 根据病人的心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难，晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和彩色多普勒测定左室流出道压力阶差，诊断为肥厚型心肌病 左室对称性肥厚型心肌病需要与高血压性心脏病、冠心病鉴别 治疗（1） 治疗目的：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能，预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长期生存率 1、β-受体阻滞剂 作用机理：抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，从而减轻流出道梗阻 美托洛尔 25～100mg／d 治疗（2） 2、钙拮抗剂 作用机制：抑制心肌细胞膜钙内流，干扰兴奋-收缩耦联过程，降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性 钙拮抗剂长期治疗HCM具有良好疗效 剂量：异搏定80～240mg／d，地尔硫卓90～270mg／d 治疗（3） 3、猝死的防治 胺碘酮 200 mg／d β1-受体阻滞剂 4、其他治疗 对于左室流出道压力阶差≥50mmHg，伴有明显症状，内科治疗无效者 外科手术治疗和消融治疗 DDD心脏起搏治疗 治疗（4） 预后 肥厚型心肌病预后相对良好，成年人10年存活率80％，以猝死多见 肥厚型心肌病伴发左心室扩张和心力衰竭 即肥厚型心肌病扩张期（Dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy） 可能原因：心肌缺血、酒精损害、病毒感染 肥厚型心肌病扩张期发生率为14～16%，以心力衰竭为主要死亡原因，预后差 限制型心肌病 限制型心肌病（Restrictive cardiomyopathy）以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征 收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化 病因：特发性或心肌淀粉样变性、心内膜病变 我国嗜酸性细胞增多性心内膜疾病罕见，心肌淀粉样变性并非罕见 男女之比为3∶1，年龄在15～50岁 致心律失常性右室心肌病 特征：以右室心肌被纤维脂肪组织进行性置换，由局灶性到弥漫性受累 常为家族性发病，系常染色体显性遗传 心律失常、右心扩大、右心衰竭、猝死 临床表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰和/或室性心动过速 致心律失常性右室心肌病 　心肌致密化不全 心肌致密化不全（NVM） 是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,主要特征为左心室或(和) 右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝,常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞。 廖玉华 袁璟. 临床心血管病杂志, 2006，22(7):388-389 病 历 摘 要 张某 女 56岁 间断咳嗽、浮肿15天，劳力性气短、胸闷13天 既往健康，无高血压、糖尿病、甲状腺病史，无饮酒史 BP114/70mmHg、HR120bpm、杂音（-）、下肢轻度浮肿 UCG：LV6.9cm、IVS 0 .7cm、室壁活动弥漫性减弱、EF18%、FS8 .2% X-ray：心影普大、肺淤血 ECG：S-T段 V4-V6 下移0 .1mv， Holter：频发室早和房早、短阵室速和房速 冠脉造影阴性 第十一章 心包疾病(pericardial diseases) 急性心包炎（acute pericarditis） 急性心包炎是由于心包脏层和壁层急性炎症引起的以胸痛、心包摩擦音为特征的综合征 心包炎的主要病因 1、急性非特异性 2、感染：病毒，细菌，真菌等 3、自身免疫：风湿热和结缔组织病，心肌梗死后 综合征、心包切开术后综合征 4、肿瘤：原发性、继发性如肺癌、乳腺癌等 5、代谢疾病：尿毒症、痛风 6、物理因素：外伤、放射性 7、邻近器官疾病：急性心肌梗死、胸膜炎、主动 脉夹层、肺梗死 临