出血性疾病概述摘要.ppt

* * * * * 实验室检查—确诊试验 血管异常 毛细血管镜 血vWF、内皮素-1、TM测定 血小板异常 血小板形态、平均体积 血小板黏附、聚集功能 PF3 有效性测定 血小板α颗粒膜蛋白(P选择素) 血小板相关抗体 血栓素B2 * * 实验室检查—确诊试验 凝血异常 凝血第一阶段 因子Ⅻ 、 Ⅺ、 Ⅹ、 Ⅸ、Ⅷ 、Ⅶ 、 Ⅴ及TF等 凝血第二阶段 凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2测定 凝血第三阶段 纤维蛋白原 异常纤维蛋白原 纤维蛋白单体 血(尿)纤维蛋白肽A(FPA) 因子ⅩⅢ抗原及活性测定 * 实验室检查—确诊试验 * * 抗凝异常 AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相关因子测定 FⅧ:C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定 纤溶异常 鱼精蛋白复凝（3P）试验 血、尿纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定 D-二聚体（D-dimer）测定 纤溶酶原测定 t-PA 纤溶酶原激活物抑制物（PAI） 纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定 特殊试验 * * 特殊检查 蛋白结构分析 氨基酸测序 基因分析 免疫病理学检查 出血性疾病诊断 诊断原则 先常见病、后少见病，再罕见病 注意 血管因素：约占出血性疾病总 数的1/3，首推过敏性紫癜 血小板因素：血小板减少性紫 癜约占出血性疾病的1/3，首推 ITP 凝血因素： 先天性出血性疾病：以血友病A最多 获得性出血性疾病：较为多见，注意原发病，如白血病等。 * * 血管因素 血小板因素 凝血因素 出血性疾病诊断 诊断步骤 首先，确定是否属出血性疾病 其次，进行筛选试验区分是血管、血小板异常或凝血障碍 最后，进行针对性检查 注意 对于临床症状典型的病例，亦可采用直接诊断的方式进行。 * * 出血性疾病诊断 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 病史 性别 女性多见 女性多见 80-90％为男性 家族出血史 较少见 罕见 多见 月经过多 少见 多见 少见 手术或外伤后渗血不止 少见 可见 多见(迟缓型) 体征 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 皮肤瘀斑 罕见 多见(小,多发) 可见(大且硬) 深部血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血，变形 罕见 罕见 常见 内脏出血 偶见 常见 常见 眼底出血 罕见 常见 少见 * * 出血性疾病诊断 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 出血时间 ± ± ± － － 毛细血管脆性试验 ＋ ± － － － PLT计数 － ± － － － 血块收缩 － ＋ － － － * * 实验室检查 出血性疾病诊断 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 凝血时间 CT － ± ＋ ＋ ＋ 凝血酶原时间PT － － ± － ± 活化部分凝血活酶时间APTT － － ＋ ＋ ＋ 凝血酶时间 TT － － ± ＋ ＋ 凝血酶原消耗时间 PCT － － ＋ － ± 纤维蛋白原 － － ± ＋ － FDP － － － ＋ － 纤溶酶原 － － － ＋ － * * 实验室检查 * * 出血性疾病的防治 病因防治（主要适用于获得性出血性疾病） 防治基础疾病：控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾病，抑制异常免疫反应 避免接触、使用可加重出血的物质及药物：如血管性血友病、血小板功能缺陷症等，应避免使用阿司匹林、保泰松、吲跺美辛（消炎痛）、噻氯匹定等抗血小板药物 对凝血障碍所致如血友病等，应慎用抗凝药：如华法林、肝素等药物 * * 出血性疾病的防治 止血治疗 补充血小板和（或）相关凝血因子 在紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法。 血小板悬液 纤维蛋白原 凝血酶原复合物 冷沉淀物 FⅧ * * 出血性疾病的防治 止血治疗 止血药物 ： 收缩血管、增加毛细血管致密度，改善其通透性的药物：如卡巴克络、芦丁、垂体后叶素、维生素C、维生素P及糖皮质激素等 合成凝血相关成分所需的药物：如维生素K等 抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲苯酸等 促进止血因子释放的药物：去氨加压素促vWF释放、改善血小板黏附聚集，稳定FⅧ作用 局部止血药物：如凝血酶、血凝酶（立止血），明胶海绵等 * * 出血性疾病的防治 止血治疗 促血小板生成的药物：多种细胞因子调节各阶段巨核细胞的增殖、分化和血小板的生成，目前已开始用于临床的此类药物包括TPO、 IL-1等。 局部处理：包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。 * * 出血性疾病的防治 其他治疗 基因疗法：适用于某些先天性出血性疾病，如血友病等 抗凝及抗血小板药物：某些消耗性出血性疾病（DIC、 TTP