09.第九章蛋白质分解代谢摘要.ppt

第九章 蛋白质分解代谢 2010年题 属于必须氨基酸的是 A、甘氨酸 B、丙氨酸 C、天冬氨酸 D、苯丙氨酸 E、胱氨酸 三、蛋白质的腐败作用 二、氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸代谢 一、血氨的来源 二、氨的转运 (三)高氨血症和氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位代谢 2012年题 体内一碳单位的运载体是 A 叶酸 B 维生素B12 C 四氢叶酸 D 二氢叶酸 E 生物素 三、含硫氨基酸的代谢 (一)蛋氨酸的代谢 (二)半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 (二)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 白 化 病 五、支链氨基酸的代谢 (1) 细胞内酶呈隔离分布状态。 (2) 细胞水平的代谢调节主要是酶水平的调节。 (3) 代谢途径的速度、方向由关键酶的活性决定。 (4) 代谢调节主要是通过对关键酶活性的调节而实现。 Thank You 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 CHNH2 COOH CH2 OH CHNH2 COOH CH2 H CHNH2 COOH CH2 N 1.苯丙氨酸的代谢 CHNH2 COOH CH2 C COOH CH2 O 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 OH 酪氨酸 是苯丙氨酸唯一正常代谢途径，若苯丙氨酸羟化酶缺陷时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，生成苯丙酮酸、苯乙酸等从尿排出的一种遗传代谢病。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故患儿智力发育障碍。 苯丙酮酸尿症(PKU) CHNH2 COOH CH2 苯丙氨酸转氨酶 (正常时很少) C COOH CH2 O COOH CH2 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乙酸 2. 儿茶酚胺的合成 OH CHNH2 COOH CH2 酪氨酸 酪氨酸羟化酶 OH CHNH2 COOH CH2 HO CO2 多巴(dopa) OH CH2 HO CH2NH2 多巴胺 OH CH HO CH2NH2 OH OH CH-OH HO CH2NH CH3 去甲肾上腺素 肾上腺素 3.黑色素的合成 黑色素 OH COOH CHNH2 CH2 酪氨酸 酪氨酸酶 COOH CHNH2 CH2 多巴 OH OH 多巴醌 吲哚-5,6-醌 聚合 (1) 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 (2) 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病 4. 酪氨酸的分解代谢 体内尿黑酸氧化酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症，表现为骨及组织有广泛的黑色物沉积。 尿黑酸氧化酶 OH COOH CHNH2 CH2 酪氨酸 酪氨酸转氨酶 OH COOH C＝O CH2 羟苯丙酮酸 OH OH CH2COOH 尿黑酸 COOH CH CH COOH CH2 C＝O CH2 COOH + 延胡索酸 草酰乙酸 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 CH 3 CH CH 2 CHNH 2 COOH CH 3 CH 3 CH CH 2 CHNH 2 COOH CH 3 CH 3 CH CHNH 2 COOH CH 3 CH 3 CH CHNH 2 COOH CH 3 CH 3 CH CH 2 CHNH 2 COOH CH 3 CH 3 CH CH 2 CHNH 2 COOH CH 3 物质代谢联系及调节 第五节 一、物质代谢的相互联系 (一)鸟氨酸循环--尿素的生成 1.生成部位 (1) 主要是在肝细胞的线粒体及胞液中进行，肾和脑中也可合成极少量的尿素。 (2)尿素生成的过程由Krebs和Henseleit 于1932年提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 (1) 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体） CO2 + NH3 + H2O + 2ATP CPS-Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 1）氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ( CPS-Ⅰ)催化的反应为不可逆反应。 2.生成过程 2）N-乙酰谷氨酸(AGA)为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 (2)瓜氨酸的合成（线粒体） 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨 酸 (CH 2 ) 3 NH 2 (CH 2 ) 3 CH COOH N