2神经活检的应用价值要点.ppt

神经活检的临床应用价值 宣武医院神经内科 贾建平 周围神经病的特点 在神经科疑难病例谱中所占的比例上升 定位诊断－易 定性诊断－难 目前的诊断方法：多，各有不足，需综合判断 形态学诊断的金标准－神经活检，地位不可取代 周围神经疾病的检查手段 病史,查体 血,尿化验 胸X-ray 腰穿 电生理检查 神经活检----25% 病因不明----25% DNA分析 血清自身抗体检测 神经活检的应用 临床适应征 临床症状 非对称性周围神经病 病史，查体，电生理诊断 选取症状较明显的一侧进行活检 选取腓肠神经动作电位较小的一侧 感觉神经受累 选取感觉障碍突出的部位进行神经活检 患者年龄 65 岁 明显的功能缺损 无力 感觉障碍 评价策略:寻求特意性诊断 实验室：神经传导速度异常 非对称性周围神经病 多发性单神经病 系统性疾病 糖尿病 Waldenstr?ms macroglobulinemia 严重烧伤 感染性 Cytomegalovirus (in HIV) 麻风病 莱姆病 甲肝 (急性) 丙肝 多灶性脱髓鞘 CIDP (Lewis Sumner form) MMN 免疫介导的炎症 血管炎 神经束膜炎 Cryoglobulinemia 肉芽肿 多发侵润性病灶 肿瘤 (如，淋巴瘤) 血管闭塞性 大动脉 胆固醇栓塞 Hyperviscosity Sickle cell disease 多发压迫性病灶 外伤 肿瘤 (Multiple) Carcinomatous Meningitis 雪旺细胞瘤 压力易感性神经病（HNPP） 淀粉样周围神经病 Hemophilia: Hemorrhages 其他 Polymyalgia rheumatica: Asymptomatic Wartenbergs migrant sensory neuritis 其他非对称性周围神经病 Plexopathy: Brachial; Lumbosacral 中毒: 金; Spanish Toxic Oil; Jelly fish 遗传性: X-连锁的1型CMT,; HNPP 神经活检的应用 关于手术 有经验、熟练、固定的术者 腓肠神经：不好找，极易损伤 整条截取，而不要只取1束 必要时同时行肌肉活检 病理分析 冰冻或石蜡、树脂包埋，切片 单纤维剥离 主要目的：区分脱髓鞘 轴索病变 病因诊断价值不大 超微结构观察 为什么选取腓肠神经? 神经活检的结果 神经活检可能提示的诊断 炎性 血管炎: 炎细胞侵润，神经束间病变程度不一，水肿 神经束膜炎（ Perineuritis ） 脱髓鞘病变 免疫性: CIDP 遗传性: 异染性脑白质营养不良 遗传性疾病 巨轴索性神经病 CADASIL 神经性轴索萎缩（ Neuroaxonal Dystrophy ） Tomaculous neuropathies: HMSN, especially HNPP; CMT 4B CMT 4C 有特征性改变的代谢性疾病 storage inclusions Fabrys Krabbé 异染性脑白质营养不良 系统性疾病:麻风，淀粉，肉芽肿 中毒 (有特征性改变的，如 amiodarone) 血管炎（vasculitis） 病理改变 神经外膜炎性浸润 血管相关 单核细胞类型: T细胞 巨噬细胞 中性粒细胞:急性期 细胞碎片 血管病变 活动性: 血管壁坏死; 炎症 病变血管的大小和位置：某些疾病有一定的特异性 慢性血管炎 管腔狭窄 血管再通 血管壁局部钙化 神经外膜小血管增生 轴索脱失 Wallerian变性 斑片状受累: 各神经束病变程度不均 神经束膜 局灶性病变 束膜下水肿 含铁血黄素: 陈旧性出血 血管炎（vasculitis） CIDP的病理变化 活检不是诊断必须 病变部位: 脊神经根、周围神经 炎症: 25% to 50%; 轻度 部位: 神经外膜 神经内膜; 血管周围;罕见于神经束膜 T细胞: 25%（多见于女性、重症、CSF蛋白增高者）; 血管周围 巨噬细胞: 活化状态; MHC Class II 表达上调 脱髓韒:巨噬细胞介导的 多灶性: 尤其活动性脱鞘 节段性 薄髓鞘 神经束间病变程度不同: 部分患者 “葱球”见于慢性病例 (20%) 髓韒增生 （ Tomacula ）: 偶尔 髓鞘再生 数层松散的髓鞘 雪旺细胞胞浆细胞器增多 雪旺细胞有丝分裂 水肿: 神经内膜，神经束膜下 轴索脱失 神经束间病变程度不同 斑片状脱失 有髓纤维减少 轴索再生 (20