第六章血管炎病精要.ppt

第六章 血管炎病 第一节 概论 血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，不合并有另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈多发性，累及多个器官，故又称为系统性血管炎。 血管炎病的Chapel Hill分类 病因病因 不完全清楚。有遗传基础的易感者或有潜在免疫异常者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。不同的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。 发病机制 中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。 （一）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ◇是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是PR3（丝氨酸蛋白酶3）和MPO（髓过氧化酶）。ANCA都与小血管炎相关，在中、大血管炎中极少有ANCA阳性者。◇ANCA参与了血管炎的发病。 ◇ANCA的测定方法：间接免疫荧光法（IIF），酶联免疫吸附试验（ELISA）。IIF法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧光阳性则称为c-ANCA阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈荧光阳性，则为p-ANCA阳性。IIF法c-ANCA阳性时，ELISA法往往呈PR3抗体（PR3-ANCA）阳性。IIF法p-ANCA阳性时，ELISA法往往呈MPO抗体（MPO-ANCA）阳性。另有部分IIF法ANCA阳性时，但ELISA阴性。 （二）内皮细胞 在血管炎的发生和发展中有一定作用，尤其是累及小血管、微血管时。抗内皮细胞抗体（AECA）出现在多种血管炎病变。（三）免疫复合物 相关的抗原抗体免疫复合物在血管壁沉积引起炎症反应。 病理血管炎的基本病理改变为：①管壁细胞的浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸性粒细胞很少见。②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生也造成血管腔狭窄。 诊断①血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；②血管炎的类别③其可能的原因有赖于以下的项目 一、临床表现各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。 二、特殊检查（一）ANCA及抗PR3、抗MPO抗体的测定  ◇结合临床表现，IIF法的血清ANCA阳性有利于血管炎的诊断。 ◇在ANCA阳性中，约75％为p-ANCA阳性。 ◇ c-ANCA阳性多见于Wegener肉芽肿的急性期和复发活动期。进一步检测发现，Wegener肉芽肿65％～70％呈抗PR3抗体阳性。 ◇ p-ANCA特异性较差。经ELISA法鉴定抗MPO抗体阳性占优势，其中约40％的抗MPO抗体阳性者符合显微镜下多血管炎的诊断，另有约40％为其他疾病如溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。 ◇另有60％以上IIF法ANCA阳性，但抗PR3或MPO抗体均为阴性。 ◇ ANCA相关性血管炎：Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎，变应性肉芽肿血管炎。 （二）病理 受累组织的活检是血管炎得以确诊的金标准之一。在病理标本中能找到血管壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活检不能排除血管炎的可能。（三）血管造影 本法对大、中血管病变者有极大帮助。（四）血管彩色多普勒 治疗原则1．一旦明确诊断，立即进行治疗2．治疗方案因不同血管炎而相异。3．糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管炎病变部位而异。4．凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累者，则除糖皮质激素外，及早加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺，需注意不良反应，密切观测血象、肝功能、性腺功能衰退等。 5．病因治疗 与感染有关的血管炎，如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。6．辅助治疗 血浆置换，静脉注射大剂量丙种球蛋白，支架放置等。7．血管炎病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期进行调整。 预后血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差。 第二节 大动脉炎 大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血临床表现。由于病变部位不同，其临床表现各异。 流行病学好发于年轻女性，我国的男女之比为1：3.2。发病年龄多在5～45岁，平均年龄为22岁。 病理◇大动脉炎主要累及弹力动脉，以主动脉弓及其主要分支、