内分泌与疾病.资料讲解.ppt

（一）肾上腺髓质激素的合成与代谢 合成过程为： 酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→ 肾上腺素 PNMT 灭活： 单胺氧化酶（MAO） 儿茶酚-O-甲基移位酶（COMT） （二）肾上腺髓质激素的作用 在紧急情况下，通过交感-肾上腺髓质系统发生的适应性反应，称之为应急反应（emergency reaction ）。如：严重焦虑、剧痛、失血、脱水、暴冷暴热以及缺氧窒息 提高中枢神经系统的兴奋性 兴奋心脏，血压升高 呼吸功能增强 能量代谢加强：糖原、脂肪分解增强，葡萄糖和脂肪酸氧化过程增强 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * 病理 甲状旁腺 有腺瘤、增生和腺癌三种。 腺瘤最多见，占78～90％。大多为单个腺瘤，少数有2个或2个以上腺瘤 增生约占10～20％，多数 4个甲状旁腺腺体都增生肥大。至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准 腺癌约占3％，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到 病理生理 甲旁亢患者表现为高钙血症与低磷血症、高尿钙、高尿磷。 骨基质分解，粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多，形成尿路结石或肾钙盐沉着症，加重肾脏负荷，影响肾功能，甚至发展为肾功能不全。 由于持续增多的 PTH ，引起广泛骨吸收脱钙等改变，严重时可形成纤维囊性骨炎。血钙过高还可发生钙在软组织沉积，导致迁徙性钙化，如肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤等，如发生在肌腱与软骨，可引起关节部位疼痛。 PTH 还可抑制肾小管重吸收碳酸氢盐，使尿呈碱性，进一步促使肾结石的形成。高浓度钙离子可刺激促胃液素的分泌，胃壁细胞分泌胃酸增加，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡；激活胰腺管内膜蛋白酶原，引起自身消化和胰腺的氧化应激反应，发生急性胰腺炎。 　本病患者，特别伴有骨吸收严重或纤维囊性骨炎者，血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。这些患者尿羟脯氨酸排出增加，后者是骨基质的主要成分。血清碱性磷酸酶增高与尿羟脯氨酸排出增加提示骨转换增加。 本病多见于20-50岁的成年人，40岁以后发病率显著增加，女性约为男2倍。 起病缓慢，临床表现可多种多样，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者，也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者，有始终无症状者。 高钙血症低血磷所引起的症状 骨骼系统 临床特征 高钙血症低血磷所引起的症状 1、中枢神经系统 可出现记忆力减退、情绪不稳定 轻度个性改变，抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经症 神经系统症状的轻重与高钙血症的程度有关。当血清钙超过 3mmol/L 时，容易出现症状。严重时可出现明显精神症状如幻觉、狂躁，甚至昏迷。 2、神经肌肉系统 可出现倦怠，四肢无力，以近端肌肉为甚，可出现肌萎缩，常伴有肌电图异常，临床上可误诊为原发性神经肌肉疾病。 3、消化系统 可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐 可引起急性胰腺炎 也可引起顽固性消化性溃疡，除十二指肠球部外，还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡 4、泌尿系统： 高血钙，高尿钙，高尿磷 骨基质分解，粘蛋白、羟脯氨酸排泄增多，形成尿路结石或肾钙盐沉着症，加重肾脏负荷，影响肾功能，甚至发展为肾功能不全。 症状：反复发作的肾绞痛与血尿 5、异位钙化，软组织钙化影响肌腱、软骨等处可引起非特异性关节痛。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。 骨骼系统 早期：骨痛（腰背部、髋部、肋骨和四肢） 后期：纤维囊性骨炎（骨骼畸形与病理性骨折，身材变矮，行走困难，甚至卧床不起） X线：弥漫性脱钙，指骨内侧骨膜下皮质吸收与颅骨斑点状脱钙，此外可有多发性骨折，牙槽骨吸收 实验室检查 （一）血 1.血钙早期血钙大多增高，对诊断最有意义。血钙如反复多次超过2.7mmol/L（10.8mg/dl），应视为疑似病例，超过2.8mmol/L（11.0mg/dl）意义更大。 2.血磷多数低于1.0mmol/L（3.0mg/dl），但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高。 3.血清甲状旁腺素测定 4. 血浆1，25-（OH）2VitD3增高 5.血清碱性磷酸酶在单纯表现为尿结石者，早期可正常，