交替性偏瘫讲解.ppt

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交替性偏瘫 护理查房 概念 儿童交替性偏瘫(AHC):是交替性偏瘫频繁发作,常伴短暂的眼肌麻痹、眼球震颤,不完全瘫痪的肢体有舞蹈动作及植物神经功能紊乱。进行性智能障碍是本病的突出特征。 病因及发病机制 1、血管痉挛说:AHC是由于脑血管痉挛引起的一过性、可逆性脑缺血,导致神经功能障碍,引起一过性偏瘫等症状。 2、偏头痛假说:AHC与偏头痛有相似之处,二者的影像学也相似:发作间期为正常;偏瘫发作时,对侧半球可见血流低灌注。AHC病人在偏瘫发作之前可有头痛,或有与偏头痛相似的先兆。 病因及发病机制 3、癫痫说:AHC与癫痫的机制相同,是一种不典型的癫痫持续状态,偏瘫本身就是癫痫发作,称为抑制性癫痫发作。 4、线粒体缺陷说:AHC病人血中乳酸增高,乳酸/丙酮酸比值增高,磁共振光谱分析可见骨骼肌线粒体功能异常,故认为脑血流灌注异常是由于线粒体能量代谢异常引起。 病因及发病机制 5、神经递质说:AHC发作时脑脊液和尿中5-羟吲哚乙酸增高,即有5-羟色胺能的功能改变,有些AHC病人用唑尼沙胺使单胺递质作用加强,则使症状好转。 6、遗传说:AHC 是一种常染色体显性遗传。 临床表现 偏瘫出现年龄一般小于18个月,偏瘫可突然或逐渐发生,常左右两侧交替,或从一侧转移到对侧,也可始终局限于一侧,少数病人为双侧瘫痪。偏瘫以上肢最重,下肢次之,面部最轻。偏瘫的肢体可有颤动、舞蹈样动作、冰冷或发热、皮肤苍白或潮红、出汗等。同时可伴有双眼球震颤、双眼凝视。患儿偏瘫在清醒或活动时出现,睡眠特别是深睡以后消失。 临床表现 患儿除偏瘫外,常伴有不同程度的智力障碍,表现为开始说话及行走较其他小儿晚、行为异常、活动过多、不知危险,严重者有认识机能障碍,不能入学或学习成绩差。这些智力障碍在开始呈进行性加剧,数年后不再发展。 80%患儿有前驱症状或诱发因素:主要是情绪紧张、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、气候改变、突然声光刺激等。 实验室检查 血液学检查 脑脊液检查 神经电生理检查(脑电图):发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波 神经影像学检查 :可显示病变部位、范围和性质 治疗 治疗原则:增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。 治疗 1、药物治疗: 止惊治疗:严重者使用地西泮或苯巴比妥控制惊厥,必要时使用维持量以防惊厥复发。 脑水肿治疗:有严重脑水肿或颅内压增高者,可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。 治疗 抗感染治疗:对症使用抗生素。 扩张脑血管:可应用扩容、血管扩张剂、钙离子拮抗剂及激素治疗,以使尽快恢复血供。目前使用氟桂利嗪可明显降低交替性偏瘫的发作频率和发作持续时间,无明显副作用。 治疗 2、针灸治疗偏瘫 针灸疗法对偏瘫治疗有较好疗效,不但在脑血管病的恢复期可以普遍应用,对部分病例还可早期治疗。 3、推拿治疗 适用于恢复期、后遗症期。针对不同的穴位,使用滚、按、揉、搓、擦等法。 预后 预后取决于原发病的性质、程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。 严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差,难以完全恢复正常,多数将有持续多年的癫痫发作,且难以用药控制,瘫痪也不易恢复,多有智力发育落后和行为异常。 预后 婴幼儿偏瘫伴有失语者,语言障碍的恢复较快,但偏瘫常常只有部分性恢复,易遗有轻偏瘫。 一般,有一半的患儿留有后遗症,运动的恢复主要在起病6个月以内开始,下肢活动恢复较早、较完全,而手的精细动作恢复较差。偏瘫严重者,患肢以后可有萎缩,其发育明显落后于对侧的正常肢体。 病案 现病史:肖某某,男,2岁, 4天前感冒后出现左侧肢体无力,能自行缓解,今日出现双眼凝神及单侧肢体抽动,使用安定、鲁米那后缓解。入院时体温38.8,神智清楚,精神差,偶有阵阵咳嗽、可闻及痰响,四肢肌力4级,能坐立及床上自行翻身,不能行走。 病案 实验室检查:血常规WBC 22.5×10*9/L, 头颅CT 未见异常 生化检查 基本正常 病案 既往史:反复交替性偏瘫1+年, 3个月时 有“高热惊厥史”。语言、运动发育落后,只能叫爸爸妈妈,搀扶下可行走,步态不稳。 家族史:无特殊 病案 入院诊断:1、交替性偏瘫 2、癫痫 3、急性支气管炎。 护理诊断 1、有窒息的危险 与抽搐、呼吸道分泌物增多有关 2、有受伤的危险 与突然意识丧失、抽搐、四肢活动障碍有关 3、清理呼吸道低效 与痰液粘稠不易咳出,气道分泌物堆积有关 4、体温过高 与感染有关 5、躯体移动障碍 与四肢肌力下降有关 6、知识缺乏 与疾病相关知识来源缺乏有关 护理目标 1、患儿住院期间

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