生化检验第二蛋白质.ppt

【临床意义】 （2）白蛋白丢失： ①尿中丢失如肾病综合征、慢性肾小球肾炎、 糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾病等 ②胃肠道蛋白质丢失，因黏膜炎症坏死 ③皮肤丢失如烧伤及渗出性皮炎等 （3）白蛋白分解代谢增加： ①组织损伤如外科手术和创伤 ②组织分解增加如感染性炎症疾病等 二、体液白蛋白 【临床意义】 （4）白蛋白的分布异常： 门静脉高压时大量ALB从血管内漏入腹腔 （5）无白蛋白血症： 极少见的遗传性缺陷，血浆ALB含量常低于1g/L 二、体液白蛋白 【方法评价】 （1）两种染料结合法均操作简便、重复性好 （2）特异性 BCG与ALB为快反应，30秒基本完全 血清α和β球蛋白能起慢反应，程度较ALB低 缩短反应时间能避免非特异性反应 BCP与ALB即时完全反应 无球蛋白非特异性干扰 但BCP与牛、猪等ALB的反应性比人ALB程度低 二、体液白蛋白 【方法评价】 （3）临床应用：两法均适合于血清白蛋白测定 BCP法检测范围为5～50g/L，上限较低 BCG法检测范围为5～60g/L，应用更方便 BCG法测定胸腹腔积液ALB检测低限为0.44g/L 生物检测限0.98g/L，胸腹腔积液1.5～35 g/L 能采用BCG法测定 尿液和脑脊液ALB定量则不适宜采用该法 二、体液白蛋白 三、血清蛋白电泳（serum protein electrophoresis,SPE） 【检测原理】 pH 8.6缓冲液中血清中各种蛋白质都电离成负离子，在电场中向正极移动；因各种蛋白质pI不同，在相同pH下带电荷量有差异，各蛋白质分子大小与分子形状也不相同，故在同一电场中泳动速度不同。 血清蛋白质被分成5个主要区带 从正极起依次为ALB、α1、α2、β、γ球蛋白 三、血清蛋白电泳 【参考区间】 白蛋白57％～68％ α1球蛋白1.0％～5.7％ α2球蛋白4.9％～11.2％ β球蛋白7％～13％ γ球蛋白9.8％～18.2％ 正常人SPE图谱 不同染色剂和电泳条件参考区间不同各实验室应建立 自己的参考区间 三、血清蛋白电泳 图谱类型 TP Alb α1 α2 β γ 低蛋白血症型 ↓↓ ↓↓ N↑ N ↓ N↑ 肾病型 ↓↓ ↓↓ N↑ ↑↑ ↑ ↓N↑ 肝硬化型 N↓↑ ↓↓ N↓ N↓ β-γ↑（融合） 弥漫性肝损害型 N↓ ↓↓ ↑↓ ↑ M蛋白血症型 在 α-γ 区 带 中 出 现 M 蛋 白 区带 慢性炎症型 ↓ ↑ ↑ ↑ 急性时相反应型 N ↓N ↑ ↑ N 高α2(β)-球蛋白血症型 ↓ ↑↑ ↑ 妊娠型 ↓N ↓ ↑ ↑ N 蛋白质缺陷型 个 别 区 带 出 现 特 征 性 缺 乏 【临床意义】 1.血清蛋白电泳异常图谱 （二）继发性氨基酸代谢紊乱  与氨基酸代谢有关的器官出现严重病变 如肝脏和肾脏疾患、蛋白质营养不良、烧伤等 肝功能衰竭：支链氨基酸/芳香族氨基酸比值 （BCAA/AAA比值）下降 继发性肾性氨基酸尿：由肾小管损害、肾近曲小管功能障碍，使氨基酸重吸收减少而引起 三、嘌呤核苷酸（一）嘌呤核苷酸代谢 ? 嘌呤核苷酸的合成：从头合成途径、补救途径 嘌呤核苷酸的分解：终产物是尿酸，人类不能再分解 嘌呤核苷酸合成代谢 主要原料： 5-磷酸核糖 氨基酸 一碳单位 二、高尿酸血症（hyperuricemia） 分为原发性和继发性两类，以前者为多 原发性高尿酸血症： 遗传性嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄障碍引起, 多数由多基因遗传缺陷所致。病因不明，与代 谢综合征关系密切 继发性高尿酸血症： 高嘌呤饮食、肾脏疾病、血液病、药物等引起 嘌呤代谢紊乱 在原发性高尿酸血症的病因中约占10％ 主要原因：嘌呤代谢酶缺陷 大多数属多基因遗传缺陷，机制不明 由单酶缺陷引起者仅占1％～2％ 单酶缺陷原因： ①次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺乏 ②PRPP合成酶亢进 ③G-6-P酶缺乏，引起G-6-磷酸增多 沿磷酸戊糖途径生成较多PRPP，嘌呤合成增多 ④腺嘌呤磷酸核糖转移酶(APRT)缺乏 腺嘌呤不能经补救途径合成腺苷酸而出现堆积 腺嘌呤代谢产物2，8-二羟腺嘌呤由尿排出增加 可产生肾结石，不是高尿酸血症 2.尿酸排泄障碍 原发性高尿酸血症中80％～90％具有尿酸排泄障碍 肾脏功能大多正常，仅存在尿酸排泄障碍 属多基因遗传性疾病，易感基因和发病机制不明确 2.尿酸排泄障碍 肾脏对尿酸盐的排泄有四个阶段： 肾小球 滤过血浆中的全