嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症.ppt

病例讨论 病例特点 1.青年女性，反复腹痛2年，以脐周疼为主，放射至腰背部；近半年疼痛缓解，气促明显。 2.反复出现外周血嗜酸性粒细胞增高。 我院查总IgE高， 3.肺功能：重度 外院胃镜、肠镜 嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多分类 反应性嗜酸性粒细胞增多 继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多 反应性嗜酸性粒细胞增多 过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体 继发性嗜酸性粒细胞增多 结缔组织病 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤 淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全 克隆性嗜酸性粒细胞增多 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓细胞白血病(CML) 急性髓细胞白血病（AML） 骨髓增生性疾病 特发性嗜酸性粒细胞增多 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES）。 嗜酸性粒细胞组织损伤机制 嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤 阳离子蛋白 酸性磷酸酶、硫酸酯酶 炎性细胞因子前体 花生四烯酸衍生物 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 嗜酸性粒细胞肺炎（PIE） 表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。 不伴心脏、神经系统及其他系统损害. 嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关 表现为呕吐、腹痛、腹泻 重者可发生梗阻，少数出现脱水。 胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变 活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 慢性嗜酸粒细胞性肺炎 可能为自身免疫性疾病，也有学者认为是与寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应有关。为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病。 1/3-1/2的患者有特异体质、过敏性鼻炎或鼻息肉。2/3以上患者原无支气管哮喘史，而在患本病数月前发生哮喘，或同时发生哮喘。　　 病理 肺间质、肺泡和细支气管内有大量成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，此为本病的病理特点。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。　 临床表现 多见于中青年女性，发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰，伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。疾病进展后可出现进行性气短，严重者可发生呼吸衰竭。部分可出现淋巴结肿大及肝大。 40%的CSS可先出现肺浸润、哮喘及嗜酸性粒细胞增多，而后出现系统性血管炎的表现。　 大多患者周围血白血病中度增高，60%-90%嗜酸性粒细胞增多。1/3的患者周围学嗜酸性粒细胞不增高。 血清IgE增高，痰及灌洗液嗜酸性粒细胞增多 肺功能：中、重度限制性通气障碍，弥散功能减低。伴哮喘时可有阻塞性通气功能障碍。 胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，病变边缘模糊，常为双侧分布，“肺水肿反转”即位于肺外周。也可有不典型表现，弥漫磨玻璃影、结节影。 肺内病变为非游走性，未治疗可持续数周。糖皮质激素治疗后48h内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。 诊断 根据典型病史、 病程及X线表现等可辅助诊断。肺泡灌洗液嗜酸性细胞增多及诊断性糖皮质激素治疗可进一步确诊。 治疗 糖皮质激素治疗效果显著。 初始剂量泼尼松30-60mg qd。常于口服激素6小时体温下降，2-3天低氧血症纠正，2周完全症状消失，胸片显著改善，可遗留纤维化改变。 因停药较易复发，疗程4-6周、至数月或数年。 本病可多次复发，但复发后激素依然有效。 预后好，偶可自愈。 变应性肉芽肿血管炎churg-strauss 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎） 男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性 概述 变应性肉芽肿血管炎又叫churg-strauss综合征，是一类原因不明，主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎． 患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经，一般预后较好，但侵犯重要脏器和治疗延误后预后不佳． 病因 本病的病因尚不十分清楚，故其发病机制也仅为一些学说． 如有学者认为可能与遗传素质、家庭史、寄生虫、乙型肝炎病毒及自身免疫等因素有关． 病理生理 病理变化示坏死性血管炎，血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润，病变累及全身，特别是肺和心和皮肤 临床表现 呼吸系统： ＣＳＳ呼吸系统累及为多见，变应性鼻炎常为初始症状，哮喘亦为主要表现之一． 后期多数患者呈现肺内浸润性病变，胸