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中医药治疗系统性红斑狼疮资料
一、系统性性红斑狼疮概述
1.系统性红斑狼疮来源
系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明、具有多系统、多器官损害的自身免疫性疾病;最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官或系统。 红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。1828年,法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人:面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑,呈中间凹陷,边缘突起,表面光滑,有时带有鳞屑。因狼与狼打架的时候,常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部,把对方的面部咬得血淋淋的;以后就形成了大片的红色瘢痕。患红魔狼疮病人面部的皮疹,与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似,故医学家们把该病形象地称之为“红斑狼疮”。以后随着临床经验的积累,越来越多的医生发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害,而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。100多年前,美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”病名。
2.什么是系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮(SLE)是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。本病以女性多见,男女之比为1:4。红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连,形成一个蝴蝶状的皮疹。在临床上,常将红斑狼疮分为两种类型,病变仅限于皮肤者称为“盘状红斑狼疮”;有内脏多器官、多系统受累的则称为“系统性红斑狼疮”。持久不愈的盘状红斑狼疮有可能发展为系统性红斑狼疮。而系统性红斑狼疮病人,可以出现盘状狼疮样的皮疹,也可以没有皮肤损害;所以在确诊为盘状红斑狼疮之前,有必要作血常规、尿常规、肾功能等检查,以排除伴有内脏损害的系统性红斑狼疮。
3.系统性红斑狼疮的病因
本病的确切病因尚不完全明了,目前认为本病系由下述诸因素诱发的自身免疫性疾病。各种自身抗体与相应的抗原结合形成可溶性免疫复合物,在补体参与下,沉积于靶器官,产生全身血管及相应组织器官的炎性反应,造成组织病理损害。
?⑴遗传因素,文献报道有同胞姐妹得病,在同家族中可有无症状患者,或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。亲属中抗核抗体的阳性率也较高。组织相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a与本病相关,而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关,均提示本病存在遗传倾向。??⑵感染因素,病毒感染尤其是慢病毒感染在本病发病的意义,已引起普遍重视。狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高(如麻疹、风疹、副流感及EB病毒等)。患儿体内可发现病毒包涵体,核衣壳等。病毒感染系直接因素,或系发病诱因,有待进一步探讨。??⑶自身免疫,在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体,如抗细胞核抗体(ANA)、抗核糖核酸抗体(RNA)、抗脱氧核糖核酸抗体(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗细胞浆抗体、抗细胞间质抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体、抗丙种球蛋白抗体(类风湿因子)等。通过免疫荧光检查,在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织,可见到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗体复合物的沉积,同时血清补体水平降低。?⑷其它发病因素,本病多见女性,因此内分泌的影响亦应考虑。日光照射可使病情加重。此外,一些药物也可引起本病,如青霉素、磺胺类、异烟肼、对氨基水杨酸、呋喃叮、普鲁卡因酰胺、青霉胺、肼苯达嗪、甲基多巴、巯甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英钠、扑痫酮、三甲双酮等。又称类狼疮综合征,停药后症状可消失。4. 系统性红斑狼疮的早期表现
? 系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病,晚期往往发生尿毒症而危及生命。早期红斑狼疮有较理想的治疗方法,甚至能治愈,所以早期发现、早期诊断是治愈该病的关键。 系统性红斑狼疮的早期表现往往不具特征性。系统性红斑狼疮虽然好发于青年和中年女性,但近来老年人的患病率也有增多趋势。系统性红斑狼疮起病大多在春季,大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹,范围局限于两侧面颊部、鼻梁部,边缘清楚,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现,在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深,水肿加重。用手触摸红斑的边缘,有一种柔硬感,患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似,如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现,但红斑往往不累及鼻梁部,触摸红斑的边缘,没有柔硬感,且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。
早期的红斑狼疮患者,两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称分布,一般不发生溃烂,不痒,有灼痛,称为多
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