症状学--乏力_new重点解读.doc

第11章 无力 Eve D,Losman 白细胞计数10个/ml或更少a white blood cell count of 10 or fewer per milliliter。全书均用milliliter,统一解决。 ② 图11-1与图11-2均应单独制图，然后再拷入正文。 ■ 概述 无力是许多疾病的症状。在Webster’s词典中，无力定义为“力量身体活力不足，不能或较大的重力、压力或拉力。”患者无力时，可能肌力丧失外的症状不适、虚弱、疲劳、疼痛、晕和状态改变。 本章着重评估和治疗急性全身性、弥漫性、对称性无力患者。有关慢性神经病变、局部无力、占位性病变及创伤无力可参见其他章节。 流行病学 尚无急诊科(Emergency Department,ED)专门以“无力”为主诉来诊的相关资料。因为无力这一主诉源于多器官系统紊乱，无力发生率。 相对来讲，急性神经肌肉性无力。在西欧和北美，脊髓灰质炎已经消，本病全世界发病率大大下降（2007年世界卫生组织报1187例）[1]。在工业化国家，急性对称性无力的最常见原因为格林巴利综合征，美国每年发病率为2/10万糖尿病发病率为740/10万[2]。在过去的数十年中，出现了导致急性对称性无力的新感染源，包括西尼罗河病毒和人类免疫缺陷病毒Human immunoddficiency virus，HIV)。 病理生理学 患者是否有明确、定量的肌力。如果，通常运动神经元功能障碍。相反，若查体发现无力不是由肌力减退所致，则提示存在神经系统以外的疾病。本文将依次对神经肌肉性和非神经肌肉性无力进行讨论。 神经肌肉性无力 肌肉收缩是大脑皮质发出一系列信号的结果。上运动神经元Upper motor neurons，UMN起源于运动区，行束。和下运动神经元lower motor neuron，LMN）在脊髓前角形成突触，突触可以向肌肉束发出信号。（周围神经）释放乙酰胆碱于突触间隙，使去极化，引起肌肉收缩。这一系列反应有赖于使神经绝缘、钙通道和钠通道功能及乙酰胆碱酯酶。这一瀑布反应的任一环节病变或功能失调都可引起神经肌肉性无力。 非神经肌肉性无力 无力常可由非神经肌肉性病引起。患者年龄、健康状况、现有的症候群及查体所见有助于缩小鉴别诊断范围。同时，感染、心血管、内分泌或中毒。 诊断方法 病史 症状十分重要。无力伴有相应功能减退吗？例如，患者不能爬楼是下肢无力还是由于气短疲劳？前者可能是神经肌肉性无力，后者可能与心血管功能或其他系统病变。 患者症状持续时间、严重性及其进展或恶化情况非常重要无力分布（近端、远端、全身）、功能波动、或加重因素（活动、休息）也重要。同时应了解有无膀胱、肠道功能或性功能障碍、麻木或感觉改变、肌痛和抽搐。尚应有无感染性疾病、创伤、新药治疗、毒物接触、饮酒和吸毒史。表11-1神经肌肉性无力病因和。 表11-1 神经肌肉 病种 机制 病史特点/查体发现 处理 肉毒中毒 进食后1272h发病 神经传导 毒素阻止乙酰胆碱在神经肌肉接头处的释放 进食污染的罐装食品 50%有消化道症状 体位性低血压 昏、视物模糊眼睑下垂面肌无力吞咽困难呼吸窘迫，然后肢体无力 支持治疗收入ICU 上报卫生部门/CDC三价的抗毒血清（可以尝试盐酸胍，促进神经末端乙酰胆碱释放抗药无效 重症肌无力 特发性 神经传导 功能乙酰胆碱受体数目减少 轻度感染可加重症状无力随意肌易疲劳25%颅神经眼睑下垂和；瞳孔反射正常感觉正常反射正常 休息可以改善， 可同时伴有胸腺瘤（胸片,胸CT） 支持治疗，收入ICU 神经科会诊 腾喜龙/新斯的明验 床旁肺活量测定 测定血清乙酰胆碱受体抗体水平 治疗 新斯的明吡啶斯的明。 有机磷酸盐/氨基甲酸酯中毒立即3周发病 神经传导 乙酰胆碱抑制导致的胆碱危象神经病变 （接触毒物后几周） 接触农药史 胃肠道症状兴奋瞳孔缩小、出汗肌颤心动过缓 肌肉痉挛痛远端肌肉麻木和感觉异常进行性的肌无力；反射减退可发展为腿部肌肉迟缓或用性萎缩 清洗（去污） 支持治疗收入ICU 阿托品 解磷定(碘解磷定) 破伤风 3周病死率 10%～60% 神经传导 毒物干扰抑制神经传导物质的释放，包括GABA，导致运动神经过度兴奋 免疫接种状态 皮肤感染的病史 牙关紧闭喉痉挛痛肌和强直（角弓反张），自不稳定 支持治疗收入ICU 伤口清创处理 破伤风免疫球蛋白 青霉素治疗感染 高剂量苯二氮卓类药物的使用 神经肌肉阻滞剂 蜱性麻痹 毒 2～7天 在美国，落基山草蜱和美洲狗蜱最常见 神经传导 毒素低运动神经元动作电位，低乙酰胆碱活性 户外活动或蜱咬伤病史超过几个小时的进行性上行迟缓无力可致呼吸衰竭可产生急性共济失调而肌无力；反射减退或缺如可发生眼肌