2011-4-29疑难病例讨论.pptVIP

神经内科疑难病例讨论会 病例特点 青年女性。 孕33周，晚期妊娠。 急性起病。 主要症状：1.头痛，间断发生，阵发性；部位：左额顶部；性质：搏动性；血压增高；发展：程度加重，次数频繁，时间延长；2.右上肢麻木无力：与头痛伴发；发作性；加重：时间延长。 家族史：父患“高血压病”。 神经系统体征：右上肢肌力减退，痛觉减退。 头颅CT：未见异常。 血常规：白细胞计数、中性粒细胞百分比增高↑，血红蛋白降低（中度贫血）↓，血小板计数稍增高。 血沉增快。 尿常规：潜血阳性，蛋白++（“+”时尿蛋白含量300mg/24H）。 白蛋白降低，低于25g/L。 肾功能：正常。 葡萄糖稍低（3.9~6.1mmol/L）。 眼底检查：视乳头未见水肿。 腰椎穿刺：脑压轻度增高；脑脊液常规、生化、细胞学大致正常。 TCD：脑动脉低搏动性改变。 定位：左侧大脑半球（额顶部） 定 位 依 据： 头痛部位为左侧额顶部。 右上肢无力、麻木。单瘫提示病损部位近皮层，为上肢代表区。 头MRI可见额顶叶脑沟变浅，提示脑回肿胀。 头MRA可见左侧大脑中动脉M1段明显变细。 定性：缺血性血管病。 头痛呈搏动性。 头痛、右侧上肢无力麻木症状为发作性。 左侧大脑中动脉局限性变细。 脑组织肿胀部位为左侧大脑中动脉供血域。 脑组织缺血原因： 脑动脉痉挛（妊高征） 脑动脉痉挛 发作性右上肢麻木无力，提示短暂脑缺血发作。 MRA示左侧大脑中动脉局限性变细。 脑组织肿胀，无出血、梗塞、肿瘤等水肿刺激因素存在。 经过防止动脉痉挛药物治疗，TCD示治疗后较治疗前脑血流速度明显增快。 脑动脉痉挛（妊高征） 围产期。 血压高，大于140/90mmHg。 尿蛋白阳性，++，提示肾脏损害。 血沉增快的解释 妊娠期血浆纤维蛋白原含量比非孕妇女增加50%，于妊娠末期平均可达4.5g/L，改变红细胞表面负电荷，出现红细胞“线串样反应”，使红细胞沉降率加快，可达100mm/H。 妊娠期高血压病（妊高征） 与妊娠有关，妊娠期特有的疾病。 表现为高血压、蛋白尿。 多为一过性，分娩后（产后12周）症状可消失。 基本病理生理改变为全身小血管痉挛。 妊高症高危因素 初产妇. 年龄小于18岁或大于40岁. 宫腔压力大:多胎妊娠. 妊娠期高血压病史. 家族史. 慢性高血压. 慢性肾炎. 抗磷脂综合征. 糖尿病. 血管紧张素基因T235阳性. 营养不良，如贫血、低蛋白血症. 低社会经济状况. 妊高征血管痉挛原因 免疫机制 1.夫妇HLA相关性。 2.母体产生的特殊免疫抗体不足。 3.TH（ T辅助细胞）/TS（T抑制细胞）比值上升。 4.IgG及补体C3.C4均明显减少。 胎盘浅着床 1.子宫张力增高。 2.妊娠合并征致使孕妇全身血液循环不能适应子宫-胎盘需要的情况。 血管内皮细胞受损 血管舒缩因子比例失衡： 正常时四种物质（缩血管物质：内皮素与血栓素A2；扩血管物质：内皮细胞舒张因子与前列环素）保持动态平衡，控制血压及血流速度。 妊高征时收缩物质增多，舒张物质减少，两者失衡而发病。 遗传因素 血管紧张素基因T235阳性。 营养缺乏 1.低蛋白血症，钙、镁、锌缺乏可引起血压升高。 2.妊娠易引起母体缺钙, 导致妊娠期高血压疾病的发生, 而补钙降低其发生。 胰岛素抵抗 高胰岛素-NO、前列腺素E合成减少-血管阻力增加。 妊高征病理生理 全身小动脉痉挛 血管内皮损伤 脏器低血流量灌注 多脏器功能损伤 病理改变 缺血或缺血性坏死 出血性坏死 累及脏器的主要部位： （１）肝脏门脉区 （２）脑皮质 （３）心脏内膜下 （4）肾脏：肾小球 （5）胎盘：蜕膜、螺旋小动脉 妊高征病理生理 脑：脑血管痉挛，通透性增加，脑水肿、充血、血栓形成及出血。大范围脑水肿可以出现反应迟钝、意识障碍，个别患者可以出现昏迷，甚至发生脑疝。子痫前期脑血管阻力和脑灌注压均增加。子痫时脑血流可呈一侧灌注压正常，一侧明显增加，高灌注压可致明显头痛。 妊高征病理生理 肾脏：肾小球扩张，内皮细胞肿胀，血浆蛋白自肾小球漏出形成蛋白尿，蛋白尿多少标志着妊高症严重程度。肾动脉痉挛，血流量减少尿酸、血肌酐上升。 肝脏：转氨酶升高。 心血管：血管痉挛，血压升高，心输出量减少，处于低排高阻状态。严重时可致心力衰竭。 血液： 容量：血管通透性增加，血液浓缩，红细胞比容上升。 凝血：凝血因子缺乏或变异致高凝状态。重症患者可发生微血管病性溶血，血小板减少。 内分泌及代谢：盐皮质激素升高可致钠潴留，和低蛋白血症共同作用可致水肿。 病理生理 全身小动脉痉挛 缺血 视网膜-A/V=1/2—1/4