儿童癫痫的综合长程管理详解.ppt

癫痫专家诊断 诊断应基于： 发作的详细病史 患者本人 目击者 发作的记录（视频或书面）有助诊断 诊断不能仅仅基于一个可疑的特征 支持性的检查 儿童癫痫特点 儿童癫痫还有在同一病人身上发作的多样性、易变性和不良因素容易诱发等特点 儿童癫痫临床表现复杂多样:包含了所有已知发作类型 遗传因素：癫痫与遗传有关，而且对儿童癫痫的影响更大 儿童癫痫特点 1、获得因素： 脑部有癫痫性病理改变，这些获得性脑损伤引起的结构性或代谢病变，产生癫痫灶，病变可以是弥慢性或局限性，静止性或进行性 性别：男多于女 儿童癫痫特点 2、发病年龄及发作类型 以幼儿最多，而且年龄与发作类型有密切关系，如婴儿痉挛症儿均在1岁以内，运动性发作发病在6岁内，失神发作多在1-8岁，其他各型癫痫的首发年龄也多在10岁以内 新生儿癫痫往往隐蔽，且呈局灶发作，年长儿童抽搐明显且呈全身性发作。 儿童癫痫特点 3、智力障碍 凡有明显脑器质性，遗传性，代谢性病因者，以及有神经系统异常体征者，几乎均有智能低下 年龄越小，智能障碍的发生率越高 不同发作类型伴智力下降者，由高到低，依次为婴儿痉挛，失神发作 发作越频繁，智能低下率就越高，严重发作本身即可影响智力发育 儿童抗癫痫药物合理选择 癫痫治疗的现状不容乐观 全球有5千万癫痫患者，40%没有得到有效治疗 中国有800-900万癫痫患者，约有2/3没有得到正确治疗 癫痫给社会造成沉重的经济负担 许多病人对他们自身的疾病缺乏正确的认识 特殊癫痫人群在治疗时没有得到相应的考虑 癫痫治疗的目标 目前癫痫的治疗主要依靠药物治疗 理想的抗癫痫药物 理想的儿童癫痫治疗药物应： 广谱 疗效确切 安全性好 保护认知功能 依从性好 儿童癫痫的综合管理策略 诊断 药物选择 认知损伤 试验证据 Experimental Evidence 专家意见 Expert Opinion 行动 Action 个人经验 Personal Experience NICE 2012 指南框架 2012年 NICE指南更新 英国国家健康与临床优化研究所 1.1 决策原则 1.5 诊断 1.6 检查 1.9 药物治疗 1.12 生酮饮食 1.11 精神心理学干预 …… …… 1.17 青少年癫痫 …… NICE 2012 —儿童及青少年的定义 儿童 出生28天到11岁的癫痫患者 青少年 12岁到17岁的癫痫患者 NICE2012 有关儿童癫痫诊断的建议 儿童癫痫的诊断必须由癫痫专家或经过相关培训的儿科医师做出 患者、家属及护理人员应和专科医师一起共同参与患者的诊断 脑电图检查 参与人员 对于儿童和青少年患者，当有必要进行脑电图检查时，一般在第二次癫痫发作后进行。部分情况下，在经专科医师评估后也可在首次癫痫发作后进行 当标准脑电图对癫痫诊断或分类没有帮助时，可考虑进行睡眠状态脑电图检查。对于儿童和青少年患者，可通过睡眠剥夺或使用褪黑素进行睡眠状态脑电图检查 NICE2012 有关儿童癫痫诊断的建议 对于儿童和青少年，进行血、尿生化检查有助于专科医师排除其他诊断，以及判断癫痫的病因 血生化检查 对于儿童和青少年，癫痫诊断不明确时可进行12导联心电图检查 心电图诊断不明确时，应请心内科专家会诊 心电图检查 NICE2012 有关儿童癫痫诊断的建议 所有癫痫患者均应进行神经心理学评估、其中学习能力及认知功能是最重要的评估项目 以下情况应及时转诊进行神经心理学评估： 癫痫患者在接受教育、从事职业工作方面存在困难 癫痫患者主诉存在记忆或认知功能下降或障碍 MRI检查提示认知功能相关脑部区域存在异常 神经心理学评估 NICE指南中抗癫痫药物单药治疗全面性癫痫的选用原则 癫痫类型 一线用药 全身强直阵挛发作 丙戊酸钠、拉莫三嗪、加巴喷丁、奥卡西平 强直或阵挛发作 丙戊酸钠 失神发作 丙戊酸钠、拉莫三嗪、乙琥胺 肌阵挛发作 丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯 部分起源癫痫发作 丙戊酸钠、拉莫三嗪、加巴喷丁、奥卡西平、左乙拉西坦 NICE 2012 癫痫综合征的治疗推荐 癫痫综合征类型 一线用药 BECTS 丙戊酸钠、卡马西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平 Panayiotopoulos综合征 丙戊酸钠、卡马西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平 Gastaut型 丙戊酸钠、卡马西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平 特发性全面性癫痫 丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯 Dravet综合征 丙戊酸钠、托吡酯 Lennox–Gastaut综合征 丙戊酸钠 JME 丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦 儿童失神发作等失神综合征 丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯 青少年失神发作等失神综合征 丙戊酸钠、拉莫三嗪、