边缘系统脑炎2详解.ppt

（一）LE 的主要病理改变是边缘叶深部灰质广泛性的神经元缺失，伴小胶质细胞增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润。 首发的神经系统症状与肿瘤确诊的时间间隔＜ 4 年; 1 2 排除其他病变如肿瘤转移、代谢病、卒中等引起的边缘叶脑病; （二） 或者具备如下临床特征 排除其他病变如肿瘤转移、代谢病、 卒中等引起的边缘叶脑病; 3 ② EEG 有以颞区为主的痫性放电; ①MRI 颞叶或边缘叶在FLAIR 或T2 像有异常的高信号; ③脑脊液中有炎性表现 4 以下3 条中应具备其中一条: 自身免疫性 感染性 非副肿瘤性 副肿瘤性 在免疫健全的病毒感染性LE 中10% 为单纯疱疹病毒1型HSV1）所致。 临床表现 类似经典LE 。 检查资料 影像学提示边缘叶受累，确诊需CSF 单纯疱疹病毒PCR。 及治疗 及时应用阿昔洛韦可降低死亡率约20% ～ 30% 在免疫受损患者(肿瘤、HIV、器官移植术后)，就要考虑单纯疱疹病毒2型、人类疱疹病毒6（HHV6）和HHV7 临床表现 急性起病的记忆受损、睡眠障碍、间歇性意识模糊、颞叶癫痫发作，且MRI常显示明显的海马受累。 治疗 若CSFHHV6 -PCR 阳性，更昔洛韦及/ 或膦甲酸钠，防止海马损害。注：HHV7 相关LE 罕见。其他病毒如水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒则几乎不会引起颞叶内侧MRI 信号改变。  1）感染性LE 病毒感染是最常见的病因，其中以单纯疱疹病毒( herpes simplex virus ，HSV ) 感染最多见。 2）自身免疫性LE 自身免疫性LE 包括副肿瘤性LE 和非副肿瘤性LE。从免疫学角度，自身免疫性LE 的抗体可能针对两种不同类型的抗原: ①细胞膜自身抗体相关的LE，包括电压门控钾离子通道（VGKC）和、n -甲基-d -天冬氨酸受体( NMDAR)抗体相关的LE为代表此类LE 很少与肿瘤相关，抗体似乎具有致病性，炎症浸润不常见，对免疫治疗反应良好。 ② 细胞内抗原相关的LE 及经典的副肿瘤边缘系统脑炎（PLE）此类LE 与肿瘤相关，存在明显的细胞毒性T细胞浸润，治疗效果较差。  2.1非副肿瘤性LE 也被称为特发性自身免疫性脑病。针对的抗原主要包括电压门控钾离子通道（VGKC）、NMDA受体抗体相关的LE为代表。自身抗体可侵犯整个中枢神经系统，但主要集中于海马或小脑。这组疾病可以在血清中检测到抗海马或小脑半球细胞膜抗体，部分患者可伴随肿瘤，但多数患者没有肿瘤，在自身免疫治疗（注射丙种球蛋白、血浆置换、激素治疗）后，患者病情可得到有效缓解。 (2.2)副肿瘤性LE 其病变脑组织常有毒性T细胞的侵润，一般要求临床症状要在发病的5年内找到，多达60%的PLE在肿瘤发现的3.5个月前出现常见于小细胞肺癌( small cell lung cancer ，SCLC) 及睾丸生殖细胞瘤，也可见于肺癌、睾丸肿瘤、乳腺癌、霍杰金淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤、卵巢癌等肿瘤。一些细胞内抗原性的副肿瘤标志物如抗Hu、抗Ma、抗CV2等存在支持PLE的存在。同时可联合CT和PET，可以显著提高肿瘤的探测阳性率。 PLE 需与肿瘤脑转移、代谢及中毒性脑病、肿瘤治疗的副作用等鉴别; 且PLE 的神经症状常出 现在肿瘤诊断前，因此诊断困难。 2004 年提出PLE 的诊断标准: ①呈亚急性( 数天至12 周内) 发作的癫痫、短期记忆障碍、意识模糊和精神症状; ②神经病理学或影像学( MRI、SPECT、PET ) 证实边缘叶受累; ③排除其他边缘叶功能障碍病因; ④神经症状出现5 年内确诊肿瘤或特异性抗体。 临床上，对于急性或亚急性起病，出现快速进展的短期记忆障碍，精神异常，颞叶癫痫的患者，需要考虑LE 可能，通过EEG、CSF 检查及脑MRI 等影像学检查，有助于LE 的诊断。随着对LE 认识的不断深入，除疱疹病毒等引起的感染性LE 外，应考虑自身免疫性LE 的可能，尤其是对非副肿瘤性LE 的识别，明确诊断需证实血浆和CSF 中的LE相关自身抗体。无论抗体检测结果如何，都有必要彻底和反复的检查，以及长期随访以排除肿瘤可能。对于感染性LE 以抗感染治疗为主，对于自身免疫性LE 的治疗，及时的肿瘤清除和免疫治疗有可能有助于其症状缓解和预后改善。 * L/O/G/O 边缘系统脑炎 ※头颅M RI 见左颖中回皮质及海马片状长T 1长T2信号, 边界欠清楚, 局部脑沟消失 2007 年4 月 复查头颅MRI，脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较2006 年11 月明显缩小(