Cushing综合症概要.ppt

Cushing综合征 ——皮质醇增多征 1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多 病因 依赖ACTH： 1 Cushing病： 垂体瘤→ACTH↑→肾上腺皮质增生 2 异位ACTH综合征： 垂体外肿瘤→分泌大量ACTH ↑↑→肾上腺皮质增生 病因 不依赖ACTH： 1 肾上腺皮质腺瘤 2 肾上腺皮质癌 3 Meador综合征 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生——?可伴有Carney综合征 4 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生 临床表现 临床类型： 典型病例—缓进型，临床表现充分 重型—急进型，消瘦/纳差/高血压/水肿/低钾 性碱中毒/衰竭 3 早期轻型—以高血压为主/均匀性肥胖/尿F↑↑ 4 以并发症为主—心衰/脑卒中/病理性 骨折/感染 5 周期性/间歇性—病因不明部分为垂体性或异位ACTH性 临床表现 典型病例 向心性肥胖：早，迅速 特征一 F↑↑→脂肪动员↑→TG+FA↑→糖异生↑→ BS↑→ INS↑→脂肪合成↑→脂肪重新分布：沿躯干中轴线 满月脸/水牛肩/蛙腹/四肢相对细瘦 如脂肪堆积速度过快→皮肤紧张疼痛→“痛胖” 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡 临床表现 神经精神系统：F对CNS影响 情绪化/烦躁/失眠/偏执/精神变态/抑郁 皮肤改变： F↑↑→负氮平衡→皮肤机构蛋白→弹力纤维断裂 皮肤细腻，菲薄，毛细血管透见，面色红润多脂，瘀斑，创口难愈 皮肤紫纹：特征二 粗大，火焰状，紫红色—妊娠纹（细/白）区别 腹部/臀部/大腿/乳房/上臂，由上往下 四 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 临床表现 心血管表现： 高血压：SBP↑/DBP↑ F↑↑→受体间异种升调↑→ “允许作用”↑→血管对儿茶酚胺反应性↑→BP↑ ALDO ↑→钠水滁留↑→循环血量↑→持久性BP↑ 血钠↑→血管对儿茶酚胺反应性↑→BP↑ HBP——心衰/中风/肾小动脉硬化/动静脉血栓 临床表现 抵抗力减弱： 非特异性免疫反应↓：WBC渗出/游走/吞噬力↓ 特异性免疫反应↓： 蛋白质合成↓→AB生成↓ 淋巴细胞溶解↑→淋巴组织萎缩 免疫功能全面抑制→易感染/易扩散/反应差 性功能障碍 F↑↑→促性腺激素↓↓→月经稀少/停经 女性男性化——多毛/痤疮/生须/性欲减退 临床表现 代谢紊乱 1 糖代谢： F↑↑→ 肝糖异生↑/INS抵抗↑/肝糖输出↑→IGT→类固醇性糖尿病 低钾性碱中毒 ALDO↑↑→保钠排钾↑→低钾血症→ 乏力/肾小管浓缩障碍→碱中毒 低钙血症 F↑↑→肾脏排钙↑/肠吸收钙↓ → 骨松/佝偻/骨折/生长发育受抑制 病因及临床特点 Cushing病：占70%，女≥男 80%—垂体ACTH微腺瘤，仅部分自主 大剂量地米可抑制 CRH及ADH可兴奋 10%—垂体大腺瘤→颅高压/视交叉压迫 少数—恶性肿瘤，ACTH细胞增生 部分—ACTH长期刺激→肾上腺增生由弥漫 性→大结节样增生→获得自主性→不