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第二章红细胞疾病检验 第一节 红细胞疾病的分类 一、贫血的分类 (一)根据RBC形态特点分 (二)根据病理生理机制分 (三)根据红细胞增生程度分 (一)根据RBC形态特点分 1、正细胞性:溶血性贫血、再生障碍性贫血、失血性贫血及某些继发性贫血。 2、大细胞性:DNA合成障碍性贫血、MDS 3、单纯小细胞性:慢性炎症及尿毒症所致贫血 4、小细胞低色素性:缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血、血红蛋白病 (二)根据病理生理机制分 1、RBC生成减少 干细胞增殖分化障碍 再生障碍性贫血 骨髓被异常组织侵润 白血病、肿瘤骨转移、骨髓纤维化 骨髓造血低下 继发性贫血 造血物质缺乏或利用障碍 缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼贫血 2、RBC丢失过多:急、慢性失血性贫血 3、红细胞破坏过多:溶血性贫血 (三)根据红细胞增生程度分 1、增生性贫血:溶贫、缺铁贫、失血性贫血 2、增生不良性贫血:再障 3、骨髓细胞成熟障碍性贫血:如巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白合成障碍贫血及骨髓增生异常综合征。 二、贫血的诊断 贫血诊断包括两个重要的步骤: (1)确定贫血存在、程度及类型: ①确定贫血存在及程度:红细胞计数、血红蛋白测定 ②确定贫血类型:红细胞平均值、网织红细胞计数 (2)查明贫血的原因或原发病 临床表现、病史、家族史及生活饮食习惯等 实验室辅助检查(见教材表2-4) 形态异常的红细胞对各种贫血性疾病的诊断有重要的提示作用(见教材表2-3) 寻找贫血病因的思路(见教材157页) 各种贫血的实验室辅助检查 巨幼细胞性贫血:叶酸、VitB12测定、骨髓细胞学检查 溶血性贫血:Ret增加,血清胆红素测定 自身免疫性溶血性贫血:Coombs试验阳性 遗传性球形红细胞增多症:渗透脆性试验、自身溶血及其纠正试验 PNH:Ham试验阳性、蔗糖溶血和酸化血清溶血试验,CD55、CD59检测 缺铁性贫血:铁蛋白,转铁蛋白,骨髓细胞学检查、骨髓铁染色 珠蛋白合成障碍性贫血:血红蛋白电泳,抗碱血红蛋白测定、HbF酸洗脱法检测 血红蛋白病:血红蛋白电泳,异丙醇沉淀试验,热变性试验 再生障碍性贫血:骨髓细胞学检查,骨髓活检,祖细胞培养 第二节 铁缺乏和血红素合成缺陷贫血 一、缺铁性贫血 铁缺乏症是指机体铁含量低于正常,包括储存铁缺乏、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段。 缺铁性贫血(IDA)是指因机体铁的需要量增加或/和铁的吸收减少所致机体储存铁消耗殆尽,又不能得到足够的补充,导致合成血红蛋白所需铁的不足,而引起的一种小细胞低色素性贫血。 (一)病因与发病机制 1、需要量增加:婴幼儿、青春期女性、孕妇、哺乳期妇女。 2、吸收不良:胃大部切除,胃酸缺乏(萎缩性胃炎),慢性胃肠炎。 3、丢失过多:钩虫病、消化道溃疡或肿瘤、痔疮、月经过多等。 铁缺乏的各阶段特征 机体铁缺乏分为储存铁缺乏、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个连续发展阶段,各阶段的缺铁情况及实验室检查特征见表 铁缺乏的各阶段特征 铁缺乏的阶段 机体异常变化 实验室检查 储存铁缺乏 储存铁减少或消失 SF↓ 缺铁性红细胞生成 储存铁缺乏 SF↓ 运铁蛋白缺乏 TS↓sTfR↑ 缺铁性贫血 储存铁缺乏 SF↓ 运铁蛋白缺乏 TS↓sTfR↑ 血红蛋白减少 Hb↓Hct↓ 注:SF:血清铁蛋白、TS:运铁蛋白饱和度、sTfR:可溶性运铁蛋白受体 (二)临床表现: 1、起病缓慢:缺铁→贮存铁减少→缺铁性异形RBC形成→贫血 2、一般贫血症状:轻者头昏、乏力、易倦、耳鸣、眼花、记忆力减退;重者心悸、气短、心率加快、心力衰竭 3、特殊症状:由于含铁酶合成减少所致,可出现口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、皮肤干燥、毛发干燥无光泽、指甲平坦或反甲。儿童患者可有异食癖、易激动、注意力不集中等。 (三)实验检查 血象 1.Hb↓RBC↓,MCV↓,MCH↓,MCHC↓,RDW↑ 2.RBC大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大,可见幼红细胞 3.网织红多正常,治疗后可增高 4.白细胞和血小板计数一般正常 缺铁性贫血血涂片 骨髓象 1、有核细胞增生活跃或明显活跃,红系轻度或中度增生,粒红比值减小。 2、红系以中、晚幼红为主,胞体减小,胞浆量少,偏蓝,边缘不齐,呈锯齿状或如破布;细胞核小而致密、深染,核浆发育不平
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