教学查房分析报告.pptx

血友病教学查房;时间 2011-06-27 地点 无锡三院科技会堂 主讲人 扬州大学 主持人 华皎主任 参加人 无锡三院全体护理实习生 ; 血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏或功能缺陷引起的性联遗传性出血性疾病。 根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口。欧美各国统计约为5～10/10万人。我国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。; 【血友病---英国皇室病】 1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥（舅舅的二子）阿尔伯特结婚，当时谁也没有想到，这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病——血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。? 她的3位王子都是两岁左右发病。这是稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法，连最高明的医生也束手无策，结果一个个都短命早夭。? 所幸的是5位公主却都美丽健康，也像她们的母亲一样聪明，于是不少国家的王子都前来求婚，他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为“皇室病”。? ;【遗传规律】　血友病A有四种遗传方式： 　　1.血友病A患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。 　　2.正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病A，女儿50%可能为携带者。 　　3.血友病A患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。 　　4.男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。 ;【临床表现】 1.缓慢持续性出血 2多发生在轻微创伤后 3出血部位广泛，反复发生 ①皮下软组织出血 ②肌肉出血 ③关节腔内出血 ④内脏出血 ; 诊断：根据病人性别特征，符合X性染色体隐性遗传家族史及其出血的特点，结合相关实验室检查，如出血时间、血小板计数正常，凝血时间和活化部分凝血活酶时间延长以及凝血因子活性降低、凝血酶原消耗不良、简易凝血活酶生成试验等异常，可做诊断。 治疗原则：以补充所缺凝血因子的替代治疗为主，及时处理局部出血，加强预防损伤性出血。;病人信息;【主诉】患“血友病”34年，左髂部血肿两年，渗血一月余 【现病史】患者自幼（34年前）因肌肉，关节易出血，在“苏大一附院”诊断为“血友病A”，当时查Ⅷ因子浓度不详，之后反复有出血，间断予替代治疗，已有多处关节畸形，生活不能自理。两年前不慎左髂部受伤后出现局部血肿，经治疗后血肿未消退，一个月余前血肿局部有破溃，局部渗血不止，逐渐形成窦道，至“苏大一附院”予“生物制剂Ⅷ因子”治疗后渗血有减轻，患者觉乏力明显，伴头昏，心悸感，为求进一步系统诊治而收入我区，入院后告病重，申请输注“红细胞悬液”减轻贫血，“冷沉淀”补充凝血因子，“卡络璜钠”止血，针对局部血肿，窦道形成且伴腥臭味，考虑存在感染，局部换药，压迫止血并予“夫西地酸”抗感染，现患者面色萎黄，左髂部血肿较大，仍有不断渗血，食欲尚可。; 【既往史】否认有“肝炎，伤寒，结核病，高血压病，糖尿病”等病史，无重大手术及外伤史，有输血史，有“头孢类药物”过敏史，预防接种随社会。 【个人史】生居本地，否认长期外地旅居史，否认疫水疫地接触史，否认有化学毒物接触史。无烟酒嗜好。无婚外冶游史。未婚，家人体健。 【家族史】否认有“血友病”家族史 ; 血常规：RBC：2.21×10^12/L Hb：47g/L PLT：293×10^9/L 凝血时间（CT)延长 活化部分凝血活酶时间（APTT)延长 ;;头颈部：头颅无畸形，发黑，分布均，无异常隆起和凹陷 双侧眼睑水肿，眼球活动自如，结膜无充血，巩膜无黄染 ，角膜透明，角膜反射存在。 双侧瞳孔等大等圆，直径0.3cm，直接间接对光反射存在 双侧耳廓对称无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突无压痛;;胸部 视诊：胸廓对称，呼吸运动无异常，无呼吸困难，脊柱生理弯曲存在，无侧弯，无压痛，骶尾部无水肿及压疮 触诊：胸廓扩张度对称，语音震颤双侧对称，无增强及减弱，无胸膜摩擦感 叩诊：两肺叩诊呈清音 听诊：两肺呈肺泡呼吸音，无干湿啰音，语音共振无增强及减弱，无胸膜摩擦音;心脏 ： 视诊：心前区无异常隆起与凹陷，心前区搏动位于左锁骨中线第五肋间稍内侧约0.5cm处 触诊：