妊娠相关血栓性血小板减少性紫癜分析报告.ppt

妊娠相关TTP血栓性血小板减少性紫癜 zhc591011 病史 患者女性杨K苑，住院号770867，18岁，因“停经29周，右侧肢体乏力3天，发热伴意识障碍2天”于2013年6月12日00点25分入院。孕妇平素月经规则，末次月经2012年11月6日。预产期2013年8月23日。孕期未定期产检，未建立围产期保健册。10年前因“突发晕厥”当地医院诊断为“特发性血小板减少性紫癜”，住院期间行腰椎穿刺发现“病毒性脑炎”，予静滴“丙种球蛋白”、输血小板等治疗后病情好转出院（具体治疗不详），出院后查血小板波动在30×109/L左右，孕25周发现双胫前、足背皮肤出现淤斑，测血小板25×109/L。3天前出现头晕，嘴角麻木，食欲下降，右侧肢体轻度乏力，于2013年6月10至黄山市人民医院急诊科就诊，查头颅MRI未见明显异常。后入住血液科查体温37.9℃，右手肌力5-级，血常规示：白细胞9.43×109/L，中性粒细胞78.94% 病史 血红蛋白65g/L，血小板12×109/L，CRP13.69mg/L；D-二聚体0.81ug/ml；凝血功能四项未见异常。住院期间患者出现意识障碍，呼之不应伴烦躁，神经内科会诊考虑“颅内感染”，予头孢曲松抗感染，安定联合鲁米那镇静治疗，6月10日中午患者出现高热，体温39℃，建议转上级医院进一步就诊，遂来我院就诊，门诊拟“1.孕1产0孕29+周LOA待产2.死胎3.特发性血小板减少性紫癜4.意识障碍原因待查：颅内感染？中毒性脑病？血栓性血小板减少性紫癜？”收住入院。 入院查体 体温37.8℃，脉搏120次/分，呼吸19次/分，呼吸19次/分，血压100/70mmHg，昏睡状态，烦躁不安，双瞳孔等大等圆，直径0.35cm，对光反射迟钝，口角稍右偏，伸舌无法配合，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心率120次/分，律齐，四肢肌力无法配合，双侧巴氏征（+）。腹部膨隆，双下肢无浮肿，全身皮肤见多发散在钱币大小淤斑。产科查体：胎心测不到，弱宫缩20秒/2-4分钟。肛查：宫口0.5cm，先露高浮，宫颈质硬，位置中。 辅助检查 2013年6月10黄山市人民医院白细胞9.43×109/L，中性粒细胞78.94%，血红蛋白65g/L，血小板12×109/L，CRP13.69mg/L；D-二聚体0.81ug/ml；凝血功能四项未见异常 入院诊断 1.孕1产0孕29+周LOA待产 2.死胎 3.特发性血小板减少性紫癜ITP 4.意识障碍原因待查：颅内感染？中毒性脑病？血栓性血小板减少性紫癜？ 入院后查 2013年6月12日 血常规白细胞14.5×109/L，中性粒细胞89.6%，血红蛋白57g/L，血小板56×109/L，CRP37mg/L，有核红细胞4/100WBC，网织红细胞18.64%。 尿常规尿蛋白2+，白细胞2+，隐血3+，红细胞4+。 凝血功能：部分凝血活酶时间40.8sec，凝血酶时间23.6sec，纤维蛋白原0.91mmoL/L，D-二具体3360ug/L。3P试验阴性。 急诊生化+心肌酶谱：门冬氨酸氨基转移酶109U/L，总蛋白52.5g/L，白蛋白27.5g/L，尿素11.45mmoL/L，肌酐156umol/L，肌酸激酶1784U/L，肌酸激酶同工酶MB99U/L。 治疗经过 患者于6月12日于1点46剖腹产分娩出一男死因，术中输血浆150ml，血小板17U，术后转ICU治疗。 转入ICU后，呼吸机支持，予罗氏芬针2.0静滴QD抗感染；静丙针20g联合地塞米松针10mg封闭抗体，减少自身抗体生成；吡拉西坦针8g静滴QD营养脑神经、甘露醇针10mlQ6H降颅压，氨溴索化痰，补液等支持治疗。 请血液科会诊，考虑患者存在1.血小板减少性紫癜2.微血管病性溶血性贫血3.意识障碍4发热5.肾脏损害，诊断考虑为血栓性血小板减少性紫癜。同意上述治疗方案，同时需每日血浆置换治疗。 患者在6月12日至6月16期间每天进行血浆置换，每天置换血浆在1960-1990ml之间。 治疗1周时血象改善，停用静丙，地塞米松针。 6.17胸片 6.25胸片 治疗后血常规变化 其他检查结果 血管炎五项，自身抗体21均阴性。 直接抗球蛋白IgG+C3，间接抗人球蛋白试验均阴性。 7月3日头颅MRI提示左侧额颞顶叶大片脑梗死，病灶趋向陈旧；右侧脑室旁及左侧基底节区陈旧性脑梗塞；右侧基底节区小灶出血性梗塞可能大。 7月5日头颅MRA未见异常。 7月3日头颅MRI 治疗经过 患者于6月24日脱机，因患者右侧肢体活动不利于7月1日转康复科康复治疗，于7月8日出院到当地医院康复治疗。 定义 血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血