溶血性贫血 分析报告.ppt

第六章溶血性贫血Hemolytic Anemia 董玲 1学时 目的要求： 掌握： 1．溶血性贫血的分类 2．临床表现 3. 实验室检查 　　熟悉： 1．发病机制 2．诊断及鉴别诊断 重点难点：溶血性贫血的发病机制分类及实验室检查 讲授内容 1.概念 2.发病机制及分类 3.临床表现 4.实验室检查 5.诊断 6.鉴别诊断 概念 溶血（hemomysis）：是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血(hemolytic anemia，HA)。 发病机制 取决于红细胞受到的破坏、 血红蛋白的降解过程 红系造血的代偿能力 发病机制 (一)红细胞破坏、血红蛋白降解 (二）红系代偿性增生 (三)红细胞具有缺陷或寿命缩短 发病机制 (一)红细胞破坏、血红蛋白降解 1、血管内溶血： RBC在循环血液中直接破坏如PNH 2、血管外溶血： RBC在脾脏破 坏如球形RBC增多症、脾亢 3、原位溶血： 幼RBC在骨髓中溶血如MDS(骨髓增生异常综合征)、巨幼贫 发病机制 　　1．血管内溶血 血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，溶血主要在血管内发生。受损的红细胞发生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，由肝细胞从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。 发病机制 　　2．血管外溶血 　　 见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等，起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用，血红素则分解为铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。 原位溶血 巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成(ineffective eryt。hropoiesis)或原位溶血，可伴有溶血性黄疸，是一种特殊的血管外溶血。 发病机制 (二)红系代偿性增生 循环红细胞减少，可引起骨髓红系代偿性增生。此时外周血网织红细胞比例增加，可达0．05～0．20。血涂片检查可见有核红细胞，在严重溶血时尚可见到幼粒细胞。骨髓涂片检查显示骨髓增生，红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可以倒置。部分红细胞含有核碎片，如Howell-Jolly小体和Cabot环。 发病机制 (三)红细胞具有缺陷或寿命缩短 可通过针对各类HA发病机制的实验室检查来发现红细胞的缺陷。红细胞的寿命可以用放射性核素“Cr标记红细胞的方法进行测定。 临床分类按发病机制 一、红细胞自身异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1、遗传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH） （二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD） 1. 戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。 2.无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 （三）珠蛋白和血红素异常 1.珠蛋白肽链结构异常——不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。 2.珠蛋白肽链数量异常——地中海贫血。 1、免疫性溶血性贫血： (1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D—L抗体型)；原发性或继 发性(如SLE、病毒或药物等)。 (2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。 2、血管性溶血性贫血： (1)