第5补体系统精要.ppt

第一节 概述 第二节 补体系统的组成和性质 Component and feature of the Complement system 第三节 补体系统的活化与调控 补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中，在活化物作用下，补体发生复杂的级联反应，表现出生物学活性，此为补体激活。 2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 3. 膜攻击阶段 --- 膜攻击复合体 （C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b ? C5 ? C5b + C6 + C7 ? C5b67+C8 ?C5b678 + C9 ? C5b6789n (膜攻击复合体)?细胞裂解 二、旁路（替代）激活途径 激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPS）, 凝聚的 IgA、IgE等。 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9 三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活剂：病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖 MBL(mannose-binding lectin)复合物： MBL MASP-1 （MBL-associated serine protease-1 MBL相关的丝氨酸蛋白酶） MASP-2 Pathways of complement activation 三条激活途径的主要不同点 四、补体系统的调节 控制补体活化的启动 补体活性片段的自发性衰变 多种补体调节蛋白 二、补体的生物学意义 在抗感染防御机制中作为天然免疫和获得性免疫间的桥梁 参与和调节特异性免疫应答 补体系统与凝血和激肽系统相互作用 小 结 1、掌握补体系统的概念、补体活化的经典途径、补体活化的共同末端效应及补体的生物学活性。 2、熟悉MBL途径、旁路途径。 3、了解补体系统的组成、命名。 CLASSICAL PATHWAY ALTERNATIVE PATHWAY activation of C5 LYTIC ATTACK PATHWAY antibody dependent LECTIN PATHWAY antibody independent Activation of C3 and generation of C5 convertase 调节因子及作用 体液因子 C1INH——抑制C1r、C1s的酶活性，使C1失活 C4bp——抑制C3转化酶形成、加速C3、C5转化酶衰变 H因子——协助裂解C3b I因子——裂解C3b、C4b 膜因子 DAF——抑制C3转化酶形成 MCP——促进C3b、C4b裂解 C8bp——抑制C8、C9的结合 MIRL——抑制C7、C8、C9组装攻膜复合体 第四节 补体的功能及生物学意义 细胞毒及溶菌、溶解病毒作用 调理作用（opsonization） 免疫黏附作用 炎症介质作用 一、补体的生物功能 溶解细胞、细菌和病毒 G-菌、RBC、粒细胞、血小板和病毒感染的细胞等 调理作用 C3b、C4b以及 iC3b 氨基端与靶细胞结合，羧基端与相应受体结合 炎症介质作用 过敏毒素作用： C3a 、C4a 、C5a?肥大/嗜碱性粒细胞 等释放介质 ?增加血管通透性 趋化作用： C3a、C5a以及C567可吸引吞噬细胞定向移动 激肽样作用： C2a增加血管通透性，引起炎症性充血 免疫复合物 C3b受体 红细胞 补体的免疫黏附作用 清除免疫复合物 1. 与Ig FC段结合，改变Ig空间构象， 抑制新的IC形成 2. 溶解已沉积的IC 3. 粘附到带有C3b受体的细胞表面 （主要是红细胞），最终达到清 除免疫复合物