第八蛋白质代谢精要.ppt

蛋白质 代 谢Metabolism of Amino Acids 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 苏本赖蛋，缬 色亮异亮。 一、 蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 一、概 述 二、 氨基酸的脱氨基作用 （一）转氨基作用 1、体内重要的转氨酶 转氨基作用的局限性： 2、谷氨酸脱氢酶的特点： 三、α-酮酸的代谢 三、氨 的 代 谢 二、氨的代谢 一、血氨的来源 二、氨的转运 四、尿素的生成 （五）高氨血症和氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 （五）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 2. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 三.血氨的去路 1 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 3 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 2 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 （一）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 （二）生成过程 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) COOH CH 3 C - NH - CH (CH 2 ) 2 COOH O COOH CH 3 C - NH - CH (CH 2 ) 2 COOH O 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 NH 2 C O O ~ PO 3 2 - NH 2 C O O ~ PO 3 2 - 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 3. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 COOH CH CH HOOC + NH (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 NH 2 C NH NH (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 NH 2 C N COOH C H CH 2 COOH NH (CH 2