第九氨基酸的代谢精要.ppt

（5）五种酶参与：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（ CPS-Ⅰ）、鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）、精氨酸代琥珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸裂解酶、精氨酸酶，其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶尿素合成的是限速酶。 （6）六种氨基酸：N－乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。 尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ(CPS-Ⅰ)的调节： AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： （二）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒 ，也称肝昏迷。 TAC 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制（肝昏迷） ↓ 生成非必需氨基酸 氧化供能 转变为糖、酮体和脂肪 α- 酮酸的3条去路 四、α- 酮酸的去路 一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 第三节 个别氨基酸的代谢 一个车夫，赶着一辆马车，车上坐着7个人，每个人背着7个袋，每个袋里装7只大猫，每只大猫带着7只小猫，每个小猫带着7只老鼠作为干粮，问：一共多少条腿？求腿数！！！ 一、氨基酸的脱羧基作用 抑制性神经递质，对中枢神经系统具有广泛的抑制作用。此酶在脑及肾组织中活性强。 γ-氨基丁酸 (GABA) 由组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成。①组胺作用血管舒张剂②可使平滑肌收缩引发哮喘③刺激胃蛋白酶和胃酸分泌 组 氨 色氨酸在脑组织中经色氨酸羟化酶催化生成5-羟色氨酸，后者在5-羟色氨酸脱羧酶的作用下生成5-羟色胺，又名血清素。是一种神经递质。 5-羟色胺 5-HT 某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺。包括：腐胺、亚精胺、精氨。 多胺 几种重要的胺类物质 二、一碳单位的代谢 1、一碳单位的概念 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。 2、一碳单位的来源 主要由丝氨酸、组氨酸、甘氨酸、色氨酸代谢产生。 3、一碳单位的载体 四氢叶酸（FH4） 和 S-腺苷蛋氨酸（SAM） 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 FH4 是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。 功能部位： N5, N10 一碳单位缺乏症：巨幼红细胞性贫血 缺乏叶酸 → “-C” 传递障碍 → 核苷酸/核酸合成受阻 → 影响红细胞发育和成熟→使细胞体积增大而不分裂 → 巨幼红细胞性贫血 4、一碳单位代谢的生理意义 （一） （二） （三） 三、含硫氨基酸的代谢 蛋氨酸的代谢 半胱氨酸与胱氨酸代谢 活性硫酸的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸（蛋氨酸） 半胱氨酸 含硫氨基酸 （一）蛋氨酸（甲硫氨酸）的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) * 甘氨酸的分解反应产生N5，N10-亚甲基四氢叶酸、CO2和NH3，催化这一反应的是甘氨酸合成酶。 丝氨酸降解为甘氨酸也产生N5，N10-亚甲基四氢叶酸，反应是可逆的，催化该反应的酶为丝氨酸羟甲基转移酶。 组氨酸降解为谷氨酸的过程中可以形成一碳单位，其降解过程如下： 苏氨酸在体内过剩时可由苏氨酸脱水酶催化降解产生甘氨酸。甘氨酸进而转变成一碳单位。 * 甲硫氨酸：必须氨基酸 第九章 氨基酸代谢 2015.10.28 第九章 氨基酸的代谢 第一节 蛋白质的营养作用 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 个别氨基酸的代谢 第四节 氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系 三大营养物质：糖 、脂肪、蛋白质 蛋白质 组织细胞 → 主要成份 → 主要成份 氨基酸 蛋白质的分解代谢实际上也是氨基酸的分解代谢 第一节 蛋白质的营养作用 一、氮平衡 氮平衡：人体每天摄入的氮量与排出的氮量之间的关系。 氮平衡的3种情况： 氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、 孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者） 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。 二、蛋白质的需要量 成人每日最低蛋白质需要量为30～50g。 我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。 60kg体重的成人每天需要更新蛋白质140-300g。 食物蛋白质的营养价值 主要取决于其在人体内的消化吸收率和利用率 2 3