第十六神经系统病理生理(第二)精要.ppt

AD的全球患病率 美国 AD的发生最常见 目前的病例：约有400万 超过65岁以后每增加5岁患病率增加一倍 超过85岁的人中几乎50％都患有AD AD的全球患病率 欧洲 目前在欧洲估计有550万人患有痴呆 AD的全球患病率 发展中国家目前全球有1800万人患有痴呆 1907年阿尔茨海默首次报告了一例具有进行性痴呆表现的51岁女性患者。当医生给她看一个物体时，她最初能够说出这个物体的正确名称，重复几次都是一样，但是以后突然间，她把一切都忘掉了。 当阅读一本书时，她可能无缘无故地跳过一些句子，她也许会一个字母、一个字母地拼读每一个字，也许会读起来完全没有抑扬顿挫。在书写测验时，她会反复书写同一个音节，而完全忽略其他的音节，因而变得完全错乱，六神无主。当她讲话时，常常是使用杂乱无章的词句，应用似是而非的表达方式。有时，在说话时会突然停下来，一言不发。不能理解向她提出的任何问题。找不到回自己住处的路。病情逐渐恶化，四年半后死亡。患者死后病理检查显示：大脑皮层萎缩，神经原纤维缠结。其后，又有类似的病例报道。因其发病于老年前期，早期认为这是一种和老年性痴呆不同的疾病，于１９１０年把这种病命名为阿尔茨海默病。 PET Imaging of Amyloid Deposits in Alzheimer’s Disease vs Normal Controls 1、改善劳动环境 2、忌烟和戒酒 4、保持精神愉快利于长寿及精神健康。 5、要安排好生活与学习。 6、在离退休之前，要在思想上、物质上做好一切准备，丰富的生活内容，广泛的兴趣和爱好，可以促进脑力活动，还可以延缓或减轻衰老的进程。 7、定期进行体检、及早治疗躯体疾病，对自己身体既要重视，又不可过分注意或担心。 8、经常的户外活动 老年人适合进行较持续、较的运动项目，如步行、慢跑、体操、太极拳、太极剑及传统舞等。 病 理 改 变 黑质致密部DA能神经元变性、缺失。 DA能神经元常丢失50%以上，症状明显时神经元丢失严重，残留者变性，黑色素减少。 病理改变 病 理 改变 病理生理基础 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~ 99%) 该生化异常与临床症状严重程度成正比 药 物 治 疗 恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、多种改善DA递质功能药物 药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服用 帕金森病对症治疗：抗胆碱能药物 震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。 安坦(artane)：1~2mg，3次/d口服 副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 机制：补充外源性多巴胺前体 “金标准”:左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物 您将如何选择？ 左旋多巴与药物引起的并发症 药物治疗并发症分类 运动症状波动 (Motor Fluctuations) 剂末效应(Wearing-off)：疗效减退 “开-关 ”现象 (On-off)：症状在突然缓解与加重中波动 僵住(Freezing) 药物治疗并发症分类 异动症 (Dyskinesia) 关期肌张力不全 (Early-morning dystonia) 峰期不自主舞蹈样运动 (Peak-dose dyskinesia) 剂初和剂末期异动症 (Onset and end-of-dose dyskinesia) 早还是晚使用左旋多巴？ 并发症的出现 生活质量 药效 并发症 病程 5-10年 剂未现象 开关现象 异动症 僵住现象 DA储存 2.0 1.37 认知功能障碍 1.47 （三）Alzheimer病临床表现特征? 1、记忆障碍 ? 2、认知思维障碍 ? 3、性格改变 ? 4、情感及精神障碍 PET imaging with a novel tracer, Pittsburgh Compound-B (PIB), can provide quantitative information on amyloid deposits in living subjects. Plaques and Tangles: The Hallmarks of AD The brains of people with AD have an abundance of two abnormal structures: An actual AD plaque An actual AD tangle beta-amyloid plaques, which are dense deposits of pr