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2013年2月24日 特殊及疑难病例讨论 病例 女 23岁 无痛性肉眼血尿 重复肾 重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形,发病率约1500:1。 重复肾多数融合为一体,多数不能分开,表面有一浅沟,但肾盂、输尿管上端及血管分开。 重复输尿管可为完全型,亦可为不完全型,可开口于膀胱内,亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。 病因 在人胚胎第六周时,中肾管末端通入泄殖腔处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少,可决定形成完全或不完全,双重或多支输尿管畸形。 重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体,有一共同被膜,表面有一浅沟,但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者,甚为少见 。 临床表现 1.不完全的重复输尿管畸形,或完全型的重复输尿管畸形,输尿管均开口于膀胱内,且没有合并症。这类病例完全没有临床症状,只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。此类病人约占60%。 2.重复肾伴有合并症,出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。 3.为完全型的双重输尿管畸形,输尿管开口于外阴前庭、阴道……等处。致患者自幼年就有遗尿史,夜晚尿湿床铺,白天也经常短裤不干;但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史,仔细检查外阴,常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口,静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。 【影像学诊断】 静脉泌尿造影可清楚显示功能良好的重复肾及双输尿管畸形,对功能不良的重复肾则容易误诊 B超可显示功能良好的重复肾畸形,但对双输尿管及合并积水的重复肾则显示欠佳且 超声难以发现重复输尿管的异位开口位置,且需与肾上极囊肿及双肾盂畸形鉴别 CT检查可清晰显示重复肾畸形及合并积水的双输尿管, 能更清楚的显示重复肾的内容,同时CT连续层面观察可确定输尿管的异位开口,但对无扩张的重复输尿管显示不够清晰,直观。 单侧肾四肾盂四输尿管 囊性肾癌 临床比较少见的肾脏囊性肿瘤,约占肾癌总数的4%~15%,发病年龄一般在40岁以上,起病比较隐匿,症状不典型,临床表现以腰部不适或疼痛者居多,较少出现肉眼血尿和腹部包块。 囊性肾癌的超声改变 可分为三型: 多房囊肿型 单房囊肿型 囊实型 * * * * * *
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