重症肌无力PBL要点.ppt

Company Logo LOGO 重症肌无力的探究 什么是重症肌无力呢？ 重症肌无力的临床表现？ 重症肌无力的发病机制？ 如何治疗重症肌无力？ 重症肌无力会遗传吗？ 重症肌无力的治疗有何新的进展？ 问题简述 1、什么是重症肌无力呢？ 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptor，AChR)。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。临床特征是骨胳肌活动时容易疲劳，休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。 2、重症肌无力的临床表现？ 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。 2、重症肌无力的临床表现？ 全身型重症肌无力：早发型AChR抗体阳性，且有胸腺肥大或胸腺增生；迟发型有正常的胸腺组织或胸腺已经萎缩。 眼肌型重症肌无力：眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。 3、重症肌无力的发病机制？ 重症肌无力是由乙酰胆碱受体（A ChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌肉接头（NMJ）处的器官特异性自身免疫性疾病，其发生的关键在于自我耐受的破坏，导致机体产生针对自身A Ch R的异常免疫应答。胸腺、T淋巴细胞、补体以及补体调节因子、B淋巴细胞等均在MG发病中发挥一定作用。 4、如何治疗重症肌无力？ 有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg，用生理盐水500ml稀释后静滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。  1、中医治疗： 在治疗方面，中医是应用针灸和中药治疗为主，特别是针灸治疗重症肌无力最为有效。在临床上，治疗眼睑下垂，针刺患者的阳白穴和头维穴，促使上目眶的神经振奋而治愈。治疗延髓神经麻痺无力，取哑门穴与风池穴双透法，能取得良好的效果。 2、物理疗法： 主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板，自制的简易关节夹板，用来固定膝关节和踝关节辅助康复训练。康复训练方法：包括肌营养不良操和肌腱康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对重症肌无力各个时期治疗的不同方法，包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等。 3、血液疗法： 4、如何治疗重症肌无力？ 药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度X线，兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗，有效率约70%左右，病程越短(3年以内)，年龄越轻(40岁以下)，疗效越好，对儿童应从严掌握。 4、药物治疗： (1)抗胆碱脂酶类药物 对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。 (2) 免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松45-80mg次/日，持续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程，或50mg口服每日-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢菌素(6mg/kg/天)进行治疗。 5、胸腺治疗： 4、如何治疗重症肌无力？ 对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素——链霉素、卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素、四环素类——金霉素、土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。 6、饮食保健 （1）少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜等寒凉品。不吃冷饮，苦味的食品尽量不吃。 （2）多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、鸡肉可食医学教育网收集整理。蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、花生等水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、枇杷、桂圆、杏。 （3）鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。 7、预防护理 5、重症肌无力会