重症肌无力的护理hh要点.ppt

重症肌无力的护理 神经内科 韩雅楠 一、概念 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。 本病少数可有家族史。 见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。 发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。 二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。 2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。 三、临床分型 ?1、Osserman分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。?????? I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。?????? IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。?????? IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。 三、临床分型 ?2、重症肌无力的其他分型? ?⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60% ⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。????? 三、临床分型 ⑶先天性重症肌无力：少见，但症状严重。??? ? ⑷药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。??? 四、临床表现 临床临床特征晨轻暮重 主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻 眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。 四、临床表现 1、女性多于男性，任何年龄组均可发病。 ??? 患胸腺瘤者，主要是50-60岁的中老年男性患者。?? 感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。 有些药物（如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等）可使症状加剧，应避免使用。???? 五、肌无力危象 指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该病死亡的常见原因 危象分为: 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 六、诊断检查 肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。 为确诊可作以下检查：１、药物试验： 新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验 2、肌电图检查电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 3、其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。 胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 七、治疗方法 1．药物治疗： （1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。 八、药物指导 对抗。应遵医嘱从小剂量递增，缓慢加量，不可随便停药抗胆硷脂酶药： 副作用　　腹痛、腹泻、唾液增多，可用阿托品或更改剂量。 激素： 减轻药物的副作用，可在早饭后服药。多表现为一过性症状加重，如肌无力症状加重（2周内）和消化道出血等 免疫抑制剂 注意有无白细胞减少、贫血等，随时检查血象，并注意对肝、肾功能的损害。 禁用对神经—肌肉传递阻滞的药物 奎宁、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙类抗生素（新霉素、链霉素、庆大霉素、卡那霉素等），肌肉松弛剂、止痛剂如吗啡等。慎用利尿剂及清洁灌肠 九、护理诊断 恐惧：与呼吸肌无力、频死感或害怕气管切开有关。 （1）耐心解释病情 （2）介绍环境、保持安静 （3）及时解决问题 （4）保持冷静 自理能力缺陷 与全身肌无力、不能行动有关 （1）生活协助 床单位整洁、皮肤清洁、预防褥疮、 （2）活动与休息 防跌伤 其他护理诊断 清理呼吸道无效：与咳嗽无力及气管分泌　　　　　　 　　　　　　　　　物多有关 语言沟通障碍：与肌无力及未能掌握语言　 　　　　　　　　表达方式有关。 有误吸的危险：与咽、喉部肌无力、未能 　　　　　　　　正确吞咽有关。 营养失调： 低于机体需要量 与